При гемофилии обычная травма может привести к летальному исходу

Гемофилия — наследственное заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови. Эта болезнь может проявиться в любой семье независимо от ее достатка и социального положения. Так, гемофилией страдали потомки испанской королевской династии, русской царской семьи, а также дети английской королевы Виктории.

Болезнь мужчин

Нормальная свертываемость крови предотвращает кровоподтеки и останавливает кровотечения в мышцах и суставах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека. Нормальная свертываемость крови зависит от многих веществ, находящихся в крови. Некоторые из них называют факторами свертывания.
К счастью, гемофилия — очень редкое заболевание. Но эта болезнь передается по наследству, и достаточно странным образом. Хотя гемофилией болеют только мужчины, болезнь передается не от отца к сыну, а от отца к дочери. При этом дочь чувствует себя вполне здоровой, и, не ведая о своем страшном недуге, передает гемофилию своему сыну и внукам. Так что сын отца, больного гемофилией, всегда здоров. Его же дочь, будучи сама здоровой, является как бы разносчиком гемофилии и передает заболевание своим сыновьям, то есть внукам больного деда.
Гемофилия поражает почти исключительно мужчин. Приблизительно одна треть больных гемофилией не имела у предшествующих поколений подобных расстройств. Это случается приблизительно у одного из 5 000 новорожденных. Вообще, чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из губ и языка.
В возрасте 2–3 лет могут поражаться мышцы и суставы, характеризующиеся болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног. Обширные гематомы, бывающие опасными, могут вызываться внутримышечными инъекциями. Очень важны иммунизации, которые должны быть сделаны со всеми предосторожностями относительно кожи (подкожно).

Тяжесть гемофилии

Гемофилия различается по тяжести, что связано с количеством присутствующего в крови фактора свертывания. Все члены одной семьи, больные гемофилией, обычно имеют одинаковое содержание в крови фактора свертывания.
Нормальное содержание FVIII и FIX — 50%- 200%, где за 100% принято среднее значение содержания фактора у здорового населения.
Гемофилия тяжелой степени. Уровень FVIII и FIX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях.
Гемофилия средней степени. Уровень FVIII и FIX — между 1–5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, а также после различных операций и удаления зубов.
Гемофилия легкой степени. Уровень фактора FVIII и FIX между 6–30%. Кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций.
Надо отметить, что в развитых странах, обладающих технологией производства антигемофильных концентратов факторов VIII и IX, количество инвалидов среди больных гемофилией составляет 12%. Больные гемофилией в этих странах ведут полноценный образ жизни и практически ничем не отличаются от здоровых людей.

Возможные места кровоизлияний

Интенсивные кровотечения, как спонтанные (без видимой причины), так и в результате травмы, могут произойти в любой части тела. Однако некоторые места поражаются чаще, чем другие.
Кровоизлияния в суставы (гемартрозы)
Помимо кровоподтеков, самым частым проявлением гемофилии являются кровоизлияния в суставы. К этим кровоизлияниям надо относиться серьезно, так как со временем, если их не лечить, они ведут к артриту, и как следствию — деформации сустава, и в конечном счете — инвалидности. Гемартрозы могут быть вызваны травмой, а могут быть спонтанными. Если лечение недоступно более чем в течение четырех часов, боль может стать невыносимой, сустав распухнет, и потребуется лечение в течение нескольких дней.
Кровоизлияния в мышцы
Кровоизлияния в мышцы тоже происходят достаточно часто, и могут проявляться после травмы или спонтанно. Чаще всего это происходит в областях икроножной, бедренной, паховой мышц и предплечья. В результате кровоизлияния в мышцы может возникать боль и опухоль тканей, которые могут держаться в течение нескольких дней, а опухоль может вызывать сдавливание и поражение нервных и сосудистых окончаний. Несвоевременное лечение может привести к хронической травме мышцы и параличу.
Травмы в области головы (внутричерепные кровотечения)
Такие травмы являются наиболее распространенной причиной смерти среди больных гемофилией. Кровотечение может происходить спонтанно или как результат даже незначительных травм — например, в результате легкого падения или удара в голову. Симптомы кровоизлияния в мозг могут не проявляться в течение нескольких дней после травмирования, однако к ним относятся раздражительность, сонливость, головная боль, спутанность сознания, тошнота, рвота и раздвоение зрения.

Народная медицина для повышения свертываемости крови

Трава астрагала, плоды софоры японской, трава люцерны, корень одуванчика, трава тысячелистника — поровну.
Трава арники, корень горца змеиного, трава пастушьей сумки, плоды кориандра, корень кровохлебки — поровну.
Корень девясила, корень бадана, трава грушанки, шишки ольхи, трава репешка, трава спорыша — поровну.
Цветки бессмертника, трава пастушьей сумки, корень аира, трава вероники, кора дуба — поровну.
Корень одуванчика, трава тысячелистника, цветки бессмертника, корень кровохлебки, корень девясила, плоды черемухи — поровну.
Приготовление сборов: 2 столовые ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 1 литром кипятка, довести до кипения, кипятить на медленном огне 10 минут в закрытой посуде, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь.
Кровоостанавливающие травы
К ним относятся: астрагал, софора, люцерна, ольха, одуванчик, соссюрея, тысячелистник, бессмертник, девясил, эдельвейс, арника, кровохлебка, репешок, сабельник, гравилат, черемуха, бадан, зопник, грушанка, проломник, вербейник, кориандр, крапива, спорыш, горец змеиный, горец перечный, пастушья сумка, калина, аир, будра, вероника, дуб, омела, татарник.
Из перечисленных растений (желательно отобрать из них 10–12) составляют фитосбор в пропорции 1:1.
Приготовление сборов: 2 столовых ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 1 литром кипятка, довести до кипения, кипятить на медленном огне 10 минут в закрытой посуде, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Принять в течение дня по 100–150 мл за 30 минут до еды. Для улучшения вкуса можно добавить мед, сахар, варенье. Курс лечения — 3–4 месяца. После чего делают перерыв на 10–14 дней, меняют сбор и продолжают лечение.
Также при гемофилии
Необходимо питаться теми продуктами, которые способствуют свертыванию крови, а именно: шпинатом, зеленым молодым луком, зелеными листьями сельдерея и свежими листьями зеленой капусты.
2 ч. ложки измельченных корней девясила залить 2 стаканами холодной воды. Пить небольшими глотками несколько раз в день.
3 ст. ложки травы пастушьей сумки на 2 стакана кипятка, настоять в термосе 3–4 ч. Выпить в 4 приема по 1/2 стакана в день до еды.
Одну ч. ложку травы тысячелистника на стакан кипятка, настоять 30 мин. Пить по 1/3 стакана в день до еды.
Одну ст. ложку корней щавеля конского кипятить 15 мин. в 1, 5 стакана воды, настоять 4 часа. Принимать по 1 ст. ложке 3–4 раза в день до еды.

Мнение специалиста
Гемофилия — не приговор

Комментарий по теме дает президент Ассоциации гемофилии Молдовы Геннадий Георгиевич Острофец:
Как такового национального регистра больных гемофилией в Молдове нет, составлены только отдельные списки, которые отражают приблизительную картину масштаба заболевания. Наша ассоциация по крупицам составляет компьютеризированную базу данных больных гемофилией. В этой базе за три года было собрано 209 человек, 5 из которых уже ушли из жизни.
Гемофилия пока неизлечима. Тем не менее этот диагноз — не приговор. В развитых странах больные гемофилией работают, занимаются общественной работой, без проблем создают семьи — то есть ведут обычный образ жизни. Их и называют людьми с гемофилией, а не больными. Легкая степень гемофилии может проявиться даже у ребят, отслуживших армию. И лишь при серьезных операциях, связанных с потерей крови, можно определить, что человек болен гемофилией. Тяжелая степень может проявиться с первых дней жизни.
Наша ассоциация является членом Всемирной федерации гемофилии и Европейского консорциума гемофилии. Вместе мы учимся бороться с этим заболеванием. Благодаря нашему сотрудничеству с ведущими врачами республики удалось акцентировать внимание на этой проблеме, и в нынешнем году Министерство здравоохранения выделило 500 тысяч леев на покупку концентрата фактора VIII. Это, конечно, немного, но все-таки начало положено. Раньше о гемофилии знали мало, а наше поколение выживало благодаря тому, что нам переливали донорскую кровь. Но в целом эта процедура мало влияла на общую клиническую картину. Сейчас, благодаря усилиям Национального центра переливания крови, мы не плохо обеспечены антигемофильным криопреципитатом. Нынешним летом мы впервые решили создать летний оздоровительный лагерь для больных гемофилией. Мы благодарны всем, кто нам помогает. В частности, предприятию «Иммунотехномед», которое возглавляет Сергей Рацэ. Эта медицинская фирма безвозмездно предоставила нам концентрат фактора на сумму более 50 тысяч леев. Благодаря этому детишки смогут полноценно отдохнуть и набраться сил к новому учебному году. Напомню, что мы зависим от препаратов фактора VIII, так же как диабетики от инсулина. Эти препараты очень дорогие. 1 единица фактора до недавнего времени стоила около 25 центов. Для одного переливания необходимо от 250 до 1000 единиц. А за один день в некоторых случаях необходимо до 3 переливаний. Даже не все люди с высокими зарплатами в развитых странах не могут себе позволить такое «удовольствие».

Советы от Геннадия Острофец:

Молодым родителям обязательно нужно обращать внимание на состояние малыша с первых дней его жизни, ведь гемофилия может проявиться через несколько поколений. В очень редких случаях эта болезнь проявляется и у девочек. Однако они, как правило, не переживают период полового созревания. Я знаю только двух женщин в мире, болеющих гемофилией, которые дожили до «среднего» возраста.
Малышам не дают режущие или колющие предметы. Однако повышенная кровоточивость может проявляться как угодно. Например, у меня и моего брата с полугодовалого возраста начались кровотечения из горла и носа. В младенчестве возможны и кишечные кровотечения. Даже при незначительных симптомах нужно сразу обратиться к врачу. Раньше специалистов в этой области у нас было очень мало. Сейчас в Молдове много врачей, способных дать квалифицированную консультацию. Никому не отказывает в помощи и главный гематолог республики — прекрасный врач и человек, профессор, академик Иван Федорович Корчмару.
Людям, страдающим гемофилией, оказывается «стандартная» первая помощь: жгут или стягивающая повязка на поврежденной конечности, обезболивание, умывание прохладной водой. Однако когда приезжает скорая помощь, ее следует ориентировать на отправку больного в отделение гематологии. Мы планируем в ближайшем будущем разработать для всех больных гемофилией опознавательные карты, или паспорта гемофиликов, где будет указываться, как правильно оказывать первую медицинскую помощь и куда позвонить в первую очередь. Очень важно воспитывать мальчиков, страдающих гемофилией, мужчинами, а не опекать излишне, чтобы у них не развился комплекс неполноценности.
Гемофилия — болезнь, предполагающая лечение определенными препаратами крови, однако фитосборы можно применять как сопутствующее лечение. Хуже от этого не станет. Особой диеты при этой болезни не подразумевается. Но вполне логично применять продукты растительной и животной пищи, а также витамины, укрепляющие стенки сосудов.

Подготовила Наталья Устюгова