Несмотря на то, что эффективная терапия гемофилии существует, по крайней мере, уже 30 лет, до сих пор остаются нерешенными многие вопросы, связанные с лечением этого заболевания, особенно это касается доз и длительности терапии замещения фактора при различных типах кровотечений, индукции иммунного толерантности и хирургической профилактики. 


Во многих странах, которые начинают создавать у себя систему ухода за больными гемофилией, отсутствуют стандартные протоколы, обеспечивающие правильное лечение гемофилии. По мере того, как Всемирная федерация гемофилии (ВФГ) расширяет различные программы по улучшению всемирной системы ухода за больными гемофилией, растет количество заявок на разработку стандартного руководства, которое обеспечило бы базовый уровень подхода в странах с ограниченными экономическими ресурсами. 

Поскольку универсального руководства по лечению гемофилии не существовало, в 2003 году ВФГ учредила рабочую группу для разработки такого руководства. Эта группа, в которую входят Пол Джиагранде, Ман Чиу ПУН, Мэри Чуа, Ангус МакКро, Джером Видель и Алок Шривастава (Председатель) при любезно редакторским содействии Элизабет Майлз из штаб-квартиры ВФГ разработала данный документ. 

Ввиду отсутствия надежных свидетельств о существовании сейчас протоколов практического лечения гемофилии приведенная здесь информация взята в основном из опубликованных согласованных методических пособий различных центров или стран, включая организацию «гемофилии Джорджии» (США), Ассоциации директоров клиник гемофилии Канады, Национальный фонд гемофилии (США), Итальянскую ассоциацию центров гемофилии, Федерацию гемофилии (Индия) и южноафриканский фонд гемофилии. Были проведены консультации с директорами Международных учебных центров гемофилии ВФГ, а также центров, участвующих в Программе двойников (Twinning Program) ВФГ. В данной редакции этого пособия вошли предложения многих этих врачей, которым мы выражаем свою благодарность и признательность за дальнейшие комментарии. По мере - или в случае появления новых данных о различных аспектах лечения гемофилии это пособие при необходимости будет обновляться и перероблятиметься. 

Цель данного руководства - обеспечить протоколами лечения те центры, которые приступают к организации системы ухода за больными гемофилией. Кроме того, оно может оказаться полезным для стандартизации подхода в тех центрах, где такая система уже существует. ВФГ надеется, что данная публикация станет полезным пособием для тех, кто не очень хорошо знаком с лечением этого заболевания, и станет небольшим шагом на пути к организации более согласованного ухода за больными гемофилией во всем мире - до тех пор, пока не станет возможной практика, основана на фактических данных. 

Алок Шривастава, д-р медицинских наук Рабочая группа по разработке руководства ВФГ
читать