Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия). Симптомы. Диагностика. Лечение. - научные публикации - Каталог статей - Гемофилия в Молдове
Суббота, 21.01.2017, 10:45
Приветствую Вас Гость | Регистрация | Вход

Гемофилия в Молдове

Каталог статей

Главная » Статьи » научные публикации

Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия). Симптомы. Диагностика. Лечение.
Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственное заболевание (I тип - аутосомно-доминантный тип наследования, II и III типы - аутосомно-рецессивный тип наследования), характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного (синячково-гематомного) типа.

Этиология и патогенез. Болезнью фон Виллебранда болеют лица обоего пола. Заболевание обусловлено нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свёртывания крови (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Различают несколько типов болезни фон Виллебранда, наиболее тяжело протекает III тип. Фактор фон Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах и выполняет двоякую функцию: участвует в каскаде свёртывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и способствуя агрегации тромбоцитов.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания при тяжёлом его течении появляются у детей на первом году жизни. Возникают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ. В пубертатный период возможны меноррагии. Часто возникают подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда - глубокие гематомы, гемартрозы, что делает сходным это заболевание с гемофилией и отличает его от тромбастении Глянцманна и тромбоцитопенической пурпуры. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются обильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии. В отличие от гемофилии, при болезни фон Виллебранда после операций или травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время, и после остановки кровотечение не повторяется.

Диагностика. Диагностические критерии болезни фон Виллебранда: семейный анамнез, смешанный тип кровоточивости, увеличение времени кровотечения, снижение концентрации фактора фон Виллебранда и VIII фактора свёртывания крови, уменьшение агрегации тромбоцитов и их адгезивности (ретенции) под воздействием ристоцитина (ристомицина).

Лечение. При лечении болезни фон Виллебранда используют те же препараты, что и при лечении гемофилии. Предпочтение отдают криопреципитату, свежезамороженной плазме. Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови малоэффективны, так как не содержат фактора фон Виллебранда. Можно применять синтетический аналог АДГ - десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

http://www.eurolab.ua/


Категория: научные публикации | Добавил: игорь (28.05.2009)
Просмотров: 1602 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
RSS

...

translate

Меню

Альбомы

новое [14]
научные публикации [16]
законодательство [11]
пресса о гемофилии [26]
донорство [17]
это интересно [8]
Жизненные истории "гемов" [4]
истории реальных гемофиликов.

Форма входа

Логин:
Пароль:

Праздники

Праздники сегодня

Опрос

Оцените мой сайт

Всего ответов: 47

Поиск

Новости загрузка новостей...
Онлайн всего: 2
Гостей: 1
Пользователей: 1
Craiggulge
Зарег. на сайте
Всего: 24004
Новых за месяц: 1206
Новых за неделю: 240
Новых вчера: 34
Новых сегодня: 39
Из них
Администраторов: 2
Модераторов: 0
Проверенных: 0
Обычных юзеров: 24002
Из них
Парней: 23945
Девушек: 59