Среда, 13.12.2017, 16:42
Приветствую Вас Гость | Регистрация | Вход

Гемофилия в Молдове

Каталог статей

Главная » Статьи » научные публикации

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ И ИХ ЛЕЧЕНИЕ (часть №2)
Десмопрессин (DDAVP, "Stimate")

Синтетический аналог природного вазопрессина - 1-деамино-8-Д-аргинин вазопрессин - используется в США с 1984 года для лечения легкой формы гемофилии А и ФВБ. DDAVP способствует немедленному увеличению производства фактора VIII, фВ и плазминогенного активатора из места хранения клеток эндотелия. Типичные пиковые уровни, которые достигаются после внутривенного введения, в 2-3 раза выше, чем средний уровень. У некоторых пациентов пиковый уровень фактора VIII в 10 и более раз больше, чем средний. Вторая доза, вводимая менее, чем через 48 часов после первой, вероятнее всего, не даст полного эффекта, так как все хранилища фактора должны быть заполнены. Пациенты с ФВБ часто реагируют лучше на дозы, которые вводятся каждые 24 часа, чем пациенты с легкой формой гемофилии А. Реакция на дозы, вводимые с правильно рассчитанными промежутками времени, достаточно устойчивая от случая к случаю у данного пациента, от пациента к пациенту в данном сообществе, но отличается от одного сообщества к другому.
DDAVP вводится внутривенно через 15-30 минут в дозировке 0,3 микрограмм на кг, разведенных в 50 мл физиологического раствора. Иногда неразведенный препарат можно ввести подкожно. Разработан также концентрированный интраназальный спрей, который не следует путать с раствором каплей в нос, применяемых при несахарном диабете. Некоторые врачи перед введением дозы DDAVP вводят эпсилон-аминокапроновую кислоту (ЭАК) или транекземную кислоту для торможения действия плазминогенного активатора (фибринолитическое вещество, которое иногда может усиливать кровотечение).
Побочные эффекты слабые и проходящие. У большинства пациентов наблюдается покраснение лица в время инъекции. У некоторых может быть слабая головная боль, головокружение и тошнота. У DDAVP менее, чем один процент сосудосуживающего действия естественного гормона; кровяной давление не повышается. DDAVP действует гораздо сильнее как антидиуретик, чем естественный гормон, задержка воды в организме наблюдалась, но редко. Лучше избегать чрезмерного употребления жидкости.
DDAVP может быть альтернативой в лечении легкой формы гемофилии А или Типа 1 БВ, если повышение фактора VIII или фВ достаточно, чтобы остановить или предотвратить кровотечение при обширном хирургическом вмешательстве. Если такого действия нет, то лучше использовать соответствующий концентрат. DDAVP достаточно хорошо действует при Типе 2А БВ, даже если время кровотечения корректируется не полностью.
Многие врачи считают препарат противопоказанным при Типе 2В ФВБ или при псевдоболезни Виллебранда, так как при этих состояниях может быть неожиданный выброс мультимеров антигена к фактору Виллебранда, что вызывает скопление тромбоцитов, так как усиливается притяжение крупных мультимеров к тромбоцитам или тромбоцитов к крупным мультимерам, что вызывает временную тромбоцитопению.

Антифибринолитические препараты

Эпсилон-аминокапроновая кислота (EACA, "Amicar") - антифринолитический агент, который предотвращает образование тромбов, если его давать взрослому перорально в дозировке 40 мг/кг каждые шесть часов или около 2,5 г каждые шесть часов. Это лечение показано при кровотечениях из носа, во рту или при меноррагии. ЭАК противопоказана при гематурии (так как может препятствовать рассасыванию тромбов в почечных каналах). Если пациенту вводится КПК или АКСК, то кислота может усиливать их действие, способствующее образованию тромбов. Еще один эффективный антифибринолитический препарат - транэкземная кислота "Cyclokapron". Этот препарат может помогать при омывании полости рта, его можно использовать вместе с КПК.

Эстроген-прогестерон

Эстроген-прогестерон в высоких дозах (10 мг/день) может повышать уровень фактора VIII и фактора IX в плазме через несколько недель после применения и сокращать разрастание эндометрия. Эти гормоны можно давать женщинам с БВ или недостаточностью фактора VIII или IX для лечения меноррагии или перед операциями. Более низкие дозы гормонов, которые переносятся лучше, могут сокращать менструальное кровотечение, но не повышают уровень факторов. При меноррагиях иногда используют высокие дозы эстрогена, вводимого внутривенно.

Противовоспалительные препараты

Кортикостероиды, принимаемые через рот, иногда рекомендуются для кратковременного приема, чтобы уменьшить отечность при остром кровоизлиянии или ослабить синовит. Нестероидные противовоспалительные препараты применяются для уменьшения симптомов при гемофилическом артрите.

Анальгетики

Ацетоминофен с кодеином обычно используется при хронических болях. Меперидин (Demerol) или гидроморфон (Dilaudid) часто требуется для снятия сильной боли при остром внутреннем кровоизлиянии особенно у взрослых. Высокие дозы могут понадобиться для снятия боли у пациентов с гемофилией, которые часто применяют анальгетики. Аспирин противопоказан, так как он нарушает функцию тромбоцитов, в результате чего вырабатывается тенденция к кровоточивости. Ибупрофен также увеличивает время кровотечения.

ВЫБОР ЛЕЧЕНИЯ И ДОЗИРОВКИ

Гемофилия А без ингибиторов

При первичной профилактике, т.е для предотвращения кровотечений у маленьких детей с тяжелой формой гемофилии, у которых еще нет серьезных поражений суставов, лучше всего действует доза 20 ед/дл, которую вводят три раза в неделю. Иногда достаточно поддерживать в плазме уровень 1 ед/дл. Другими словами, человек с тяжелой формой гемофилии становится человеком с легкой или средней тяжести гемофилией. Если профилактика назначается после того, как какой-либо сустав серьезно поврежден, то для предотвращения кровотечений может понадобиться более высокие и частые дозы препарата.
Уровень фактора VIII необходимый для остановки кровотечения зависит от нескольких переменных. Более высокие дозы необходимы для более сильных кровотечений и для лечения тех суставов, в которых уже есть патологические изменения. Обычно, чем выше достигаемый лечением уровень фактора (чем ближе он к норме), тем больше вероятность остановить кровотечение сразу же. Большинство врачей доводят уровень фактора в плазме до 50 ед/дл, если кровотечение идет уже некоторое время, на ранних стадиях для его остановки нужны более низкие уровни. Кровоизлияния необходимо начинать лечить сразу же, как только пациент почувствовал его признаки, например, покалывание в суставе, уменьшение амплитуды его движения. Лучше не ждать, когда появятся припухлость и ощущения тепла.
Начальное время полураспада введенного фактора VIII, пока уравновешивается его уровень в крови, составляет четыре часа, и биологическое время полураспада - около 12 часов. Если кровотечение происходит в опасной зоне, то фактор VIII можно вводить с перерывами, например, по половине подготовленной дозы каждые 6-12 часов, или непрерывно, поддерживая минимальный уровень фактора VIII в плазме от 30 до 50 ед/дл. Непрерывное введение препарата поддерживает стабильный уровень фактора VIII, позволяет более удобно вести наблюдение за уровнем фактора через анализ образцов крови. При непрерывном введении необходимо меньшее количество концентратов для поддержания достаточного уровня фактора в крови, чем при введении лекарства с перерывами. Плазма, криопреципитат и концентраты низкой степени очистки не подходят для медленного непрерывного введения, так как фактор VIII в них менее стабилен, чем в концентратах высокой и средней степени очистки.
При хирургическом вмешательстве, необходимо поддерживать уровень фактора VIII 100 ед/дл во время операции и около 40-50 ед/дл - в течение 10-14 послеоперационных дней. Уровень фактора VIII необходимый для гемостаза после удаления зуба колеблется в пределах от 20 до 50 ед/дл в зависимости от сложности процедуры. Предотвращение кровотечения во время активных физических упражнений или физиотерапии требует поддержания уровня 20-40 ед/дл. Этот уровень необходимо повысить, если заметна деформация места кровотечения и слабость физического развития. По мере накопления физической силы, дозы можно снижать.
На каждые 2 ед/дл повышения уровня в плазме необходимо вводить одну единицу фактора VIII на кг. Дозы криопреципитата или концентрата округляются до количества вещества в одном пакете или флаконе. Возможные передозировки не опасны.
При легкой форме гемофилии А, чтобы уменьшить воздействие препаратов крови на организм, возможно лечение ДДВАП, если при этом достигается необходимый уровень фактора VIII. При тяжелой форме гемофилии А используются концентраты фактора. О передаче через препараты, продаваемые в настоящее время в США, ВИЧ не сообщается; случаи передачи вирусов гепатита А, В, или С крайне редки.

Гемофилия А с ингибиторами

У пациентов с низким уровнем ингибиторов (около пяти единиц Батезда, "БЕ") введение фактора VIII не провоцирует повышение этого уровня (анамнез). Кровоизлияния у этих "низких продуцентов" можно лечить концентратами фактора VIII в дозировке достаточной для нейтрализации циркулирующих ингибиторов и достижения желаемого лечебного результата уровня фактора VIII в плазме. Обычно доза, применяемая для пациентов без ингибиторов, увеличивается в 2-3 раза, а после инъекций проводится анализ крови, чтобы убедиться, что состав плазмы удовлетворительный. Если уровень фактора VIII неудовлетворительный, то требуется ввести его дополнительно.
У других пациентов с ингибиторами - "высоких продуцентов" - введение фактора VIII усиливает образование ингибиторов. Небольшие кровоизлияния обычно лечат КПК (без гепарина) в дозировке 75-100 ед/кг, повторяя инъекции один-два раза с интервалом 8-12 часов, если необходимо. По возможности необходимо избегать продолжительного лечения. КПК крайне редко вызывает анамнестические реакции; уровень ингибиторов у пациентов, которых лечат КПК и АКСК уровень ингибиторов постоянно снижается. АКСК более дорогой препарат, чем КПК. АКСК используется для лечения тех пациентов, которые реагируют лучше именно на него, или в кризисных ситуациях, когда КПК не оказывает необходимого действия и требуется другой препарат.
Лечение вызывающих опасение кровоизлияний у пациентов с ингибиторами обычно проходит с большими трудностями и лучше всего делать это в крупных центрах гемофилии. Вероятность успешного контроля кровоизлияния с самого начала будет выше, если гемостатический уровень фактора VIII можно достичь концентратами фактора VIII человека или свиного фактора, а не КПК или АКСК. Высокому продуценту, у которого в настоящий момент достаточно низкий уровень ингибиторов можно давать большие дозы фактора VIII, которых будет достаточно для нейтрализации имеющихся ингибиторов и повышения уровня фактора VIII в плазме. При таком лечении требуется быстрое проведение анализа крови, чтобы наблюдать реакцию пациента на каждую введенную дозу препарата, пока не будет достигнут желаемый уровень фактора VIII в плазме. Некоторые врачи вводят в начале единовременно взрослому от 5000 до 10 000 единиц фактора VIII, а затем от 300 до 1000 ед/час и более, чтобы поддерживать уровень фактора VIII на желаемом уровне, или для поддержания гемостаза, который иногда устанавливается, даже если уровень фактора VIII в плазме не поднимается. Если прямое введение концентратов фактора VIII не помогает, что бывает при уровне ингибиторов выше 10 БЕ, то можно выполнить обменный плазмаферез для частичного уменьшения уровня циркулирующих у пациента антител. После этого проводится массивная инъекция фактора VIII.
Большинство ингибиторов лучше нейтрализуются свиным фактором VIII, чем фактором человека, таким образом, инъекция определенного количества свиного фактора VIII может оказать гораздо лучшее действие, чем то же количество фактора VIII человека. Обычно свиной фактор выбирают для лечения серьезных кровоизлияний у высоких продуцентов.
Если уровень ингибиторов - 10-20 БЕ - слишком высокий для прямого введения любого фактора, а плазмаферез не рекомендуется (потому что уровень ингибиторов очень высокий или отсрочка лечения создает угрозу для жизни пациента), тогда вызывающие опасение кровотечения можно лечить КПК или АКСК в дозировке 75-15 ед/кг. Операцию высоким продуцентам можно проводить только для спасения жизни с введением свиного фактора VIII или фактора человека до тех пор, пока не будет достигнут гемостатический эффект. Далее используется КПК или АКСК. Есть опыт получения положительного результата с использованием в хирургии рекомбинантного фактора VIIа.
Избавление от ингибиторов очевидно требуется в высшей степени. Такие иммуноподавляющие препараты, как предизон или циклофосфамид, сами по себе оказывают слабое или никакого влияния на пациентов с гемофилией. (Тем, у кого гемофилии нет, но есть аутоиммунные ингибиторы эти препараты показаны.) Иммунная толерантность к фактору VIII у 75% пациентов с гемофилией и ингибиторами может быть повышена ежедневным введением от 50 до 300 ед/кг фактора VIII в течение нескольких месяцев. Меньшие дозы могут помочь низким продуцентам со слабо устойчивыми ингибиторами, которые возникли недавно, более высокие дозы нужны, если пациент - высокий продуцент с ингибиторами сильной устойчивости. Уровень ингибиторов достигает пика в течение одного или двух месяцев, а затем резко спадает и, в конце концов, становится неопределяемым. Процесс может быть ускорен сопутствующим приемом иммуноподавляющих препаратов. Иммуная толерантность лучше поддерживать введением каждые несколько дней низких доз фактора VIII. Высокие продуценты, которые прошли процедуру индукции иммунной толерантности, показывают при анализе низкий уровень ингибиторов, а затем переходят в группу низких продуцентов.

Гемофилия В

Для первичной профилактики вводят 40 ед/кг дважды в неделю, чтобы поддержать уровень 1 ед/дл фактора IX. Чаще препарат вводится, если уже выявлены нарушения в суставе.
Уровень фактора IX, который необходим для остановки кровотечения почти такой же, как тот, которого стремятся достичь при недостаточности фактора VIII. Когда используется КПК, его неспецифичный тромбогенный эффект может способствовать восстановлению гемостаза. Начальное время полураспада вводимого фактора IX составляет четыре часа, а биологическое время полураспада - 26 часов. Если кровоизлияние происходит в опасной зоне, то уровень фактора IX в плазме лучше поддерживать в течение нескольких дней на уровне 20-30 ед/дл предпочтительно с помощью концентратов фактора. Необходимо избегать длительного лечения КПК большими дозами из-за опасности развития тромбоза.
При хирургическом вмешательстве уровень фактора IX в плазме поддерживается концентратами - более 50 ед/дл во время операции, и далее 40-50 ед/дл на весь период выздоровления. Уровень фактора IX необходимый для гемостаза после удаления зуба зависит от сложности процедуры и колеблется от 20 до 50 ед/дл. Предотвращение кровоизлияний. Для предотвращения кровоизлияний во время физической активности может потребоваться от 20 до 40 ед/дл, что зависит от физического состояния пациента. Так как биологическое время полураспада большое, пациенты с гемофилией В вводят концентраты фактора для профилактики один или два раза в неделю.
Если требуется увеличить фактор IX в плазме на одну ед\дл, то вводят одну единицу фактора на кг. Случайные передозировки концентрата фактора IX или КПК не опасны; количество фактора можно округлять до целого количества концентрата во флаконе. Очищенный концентрат фактора IX можно вводить с перерывами или непрерывно со специальным шприцем, чтобы не падала концентрация фактора.
Коагуляционный концентрат фактора IX используется для лечения пациентов, которым требуется операция или интенсивная терапия после обширных травм, у которых тяжелые поражения печени или печень еще не сформирована, а также у кого в анамнезе - тромбоз. Эти концентраты рекомендованы для повышения толерантности пациентов с ингибиторами к фактору IX. Для лечения с перерывами или профилактики некоторые пациенты, которые хорошо переносят КПК, могут предпочитать этот препарат, так как он дешевле, чем очищенные концентраты фактора IX.

Болезнь Виллебранда

При Типе 1 БВ, если уровень фактора Виллебранда снижен, но его функции, предположительно, не нарушены, показан DDAVP, так как он способствует освобождению ненарушенного фактора Виллебранда из хранилищ. Одним пациентам этот препарат помогает лучше, чем другим, поэтому через тридцать минут после инъекции следует определить уровень фактора VIII и сопутствующего фактора ристоцетина, чтобы убедиться, что препарат произвел соответствующий эффект. Если достаточный уровень фВ необходимо поддерживать в течение нескольких дней, как, например, для операции, то DDAVP можно вводить ежедневно или через день вместе с препаратами плазмы. DDAVP обычно достаточно для лечения большинства кровотечений при Типе 2А.
Если DDAVP не дает нужного результата или не рекомендуется, то следует вводить препараты, содержащие фВ, для лечения или профилактики. Пациенты с Типом 3 БВ имеют низкий уровень факторов VIII и фВ. После введения препарата, содержащего фактор Виллебранда, уровень фактора VIII может оставаться повышенным дольше, чем у пациента с гемофилией А после аналогичного лечения. Врач может ориентироваться на показатели ристоцетина или антигенов к фактору Виллебранда, определяя лечение, а также соблюдать те же дозы и схемы, как при лечении гемофилии А. Продолжительное время кровотечения по Айви (Ivy), вероятно, невозможно будет откорректировать какой-либо терапией, хотя время кровотечения по Дьюку (Duke) откорректировать можно. Оперировать можно, если время кровотечения по Айви остается единственным нарушением после проведения лечения препаратами плазмы.
При Типе 1 и 2, если не используется DDAVP, показатели уровня фактора VIII в плазме и сопутствующего фактора ристоцетина не могут быть решающими при выборе лечения. Независимо от результатов лабораторных анализов пациентам с эти типом заболевания требуется дополнительное количество ненарушенного фВ. При кровоизлияниях пациенты должны получать концентраты богатые фактором Виллебранда или криопреципитат в дозировке около 10-20 ед/кг фактора VIII. Дозу можно повторять каждые 8-12 часов при сильных кровотечениях или во время операции. Дозировка в послеоперационный период еще не изучена. Некоторые врачи пользуется той же схемой, что и во время хирургического вмешательства при гемофилии А.
Антифибринолитические препараты (эпсилон-аминокапроновая кислота или транекземная кислота) помогают предотвращать образование тромбов при кровотечениях из носа и во рту или при меноррагии.

Недостаточность других факторов свертываемости

Криопреципитат богат фибриногеном и может быть использован для лечения гипофибриногенемии. Состояние пациентов с недостаточностью фактора XIII может улучшаться, если им ввести один-два пакета свежезамороженной плазмы в месяц профилактически, так как фактор XIII имеет время полураспада в плазме шесть дней. Острые кровоизлияния у пациентов с недостаточностью протромбина или факторов V, VII, X, XI или XIII можно лечить свежезамороженной плазмой в том объеме, который переносит пациент. Если введенный препарат достигает того объема, который пациент не может переносить, или необходимо поднимать уровень недостающего фактора в больших количествах (сильное кровоизлияние или операция), то рекомендуется обменный плазмаферез. Иногда концентраты фактора VII и XI могут быть использованы по протоколу лечения.

ЛЕЧЕНИЕ РАЗНЫХ ВИДОВ КРОВОТЕЧЕНИЯ

Кровотечение при гемофилии идет медленно, но долго. При небольших порезах кровотечение можно остановить, если прижать поврежденное место на пять минут. Обширные разрезы и внутренние кровотечения необходимо лечить введением препаратов факторов свертываемости крови или, когда показано, DDAVP. Небольшие кровоизлияния в суставы или мягкие ткани можно остановит одной инъекцией, поднимая уровень фактора свертываемости в плазме до 15-30 ед/дл. При вызывающих опасение кровотечениях уровень необходимо поднять до 50 ед/дл. Если кровоизлияние произошло в опасной зоне, и его не удалось остановить в условиях амбулатории, то показана госпитализация и поддержание минимального уровня фактора, по крайней мере, 30 ед/дл. Необходимо уменьшить до минимума отсрочку в лечении. Пациенты, участвующие в программе домашнего лечения могут ввести себе препарат сами, когда начинается вызывающее опасение кровотечение, а затем обратиться в отделение или клинику скорой помощи. Бригада машины скорой помощи должна доставить травмированного пациента с гемофилией в ближайшее отделение скорой помощи, где есть запас концентратов.

Центральная нервная система

Кровотечения в ЦНС являются основной причиной смерти от кровоизлияния при гемофилии. Рана, которая не опасна для здорового человека, например, удар о полку при резком подъеме со стула или падение на ягодицы и встряхивание позвоночного ствола могут вызвать у человека с гемофилией длительное кровотечение из небольших сосудов ЦНС. Медленно скапливающаяся кровь может вызвать симптомы только через несколько часов или дней. Многие пациенты с кровотечениями в ЦНС не могут даже вспомнить, когда поранились. Все пациенты с симптомами, указывающими на поражение спинного мозга, включая необычную головную боль и сонливое состояние, должны быть госпитализированы и пройти лечение под тщательным наблюдением соответствующим препаратом фактора свертываемости для поддержания нормального уровня этого фактора в плазме.

Рот, горло и нос

Кровотечение во рту из-за пореза или прикушенного языка часто длится долго. У маленького ребенка потеря крови может быть значительной и можно рекомендовать замещение эритроцитов. Образуется крупный рыхлый сгусток крови, который напоминает ягоду малины. Он мешает сращиванию краев раны. Когда вводится концентрат, сгусток можно стереть, чтобы края раны могли соединиться. Антифибринолитические препараты предотвращают образование сгустков во рту.
Кровотечения под языком, в области задней стенки горла и шеи очень опасны, так как пациент может захлебнуться. Повторное введение препарата необходимо проводить в больнице под наблюдением врачей. Кровоизлияния в этой области могут быть вызваны тонзиллитом, приступами кашля или местной анестезией при работе с зубами.
Носовые кровотечения обычно характерны для ФВБ. Можно применить препараты факторов свертываемости или DDAVP с лечение ЭАК. Не следует делать прижигание или вставлять тампоны, так как кровотечение после этих процедур может возобновиться. Если необходимы тампоны, то можно использовать марлю с мазью, чтобы ее можно было легко удалить.

Желудочно-кишечный тракт

При гемофилии кровотечения в ЖКТ бывают случайно. Когда это происходит первый раз, необходимо искать причину: язва, узлы, полип, геморрой и т.п. Если очевидная причина не выявлена, нет необходимости проводить исследование при каждом кровотечении в ЖКТ. Пациенты с гемофилией могут кровоточить из-за незначительных ранок, которые не всегда легко найти.

Гематурия

Гематурия характерна для пациентов с тяжелой формой гемофилии А или В. Сгустки крови могут препятствовать работе каналов почек или уретры (развивается временный гидронефроз). Гематурия часто продолжается, даже когда вводят концентраты. Показан постельный режим и введение концентратов два раза в день, чтобы достичь гемостаза. Антифибринолитические препараты типа Amicar и Cyclokapron противопоказаны, так как сгустки крови в каналах могут препятствовать восстановлению просветов.

Суставы

Кровоизлияния в суставы характерны для тяжелой формы гемофилии. Колени, локти, голеностопы, плечи и бедра, именно в таком порядке находятся суставы в отношении частоты их поражения (колени чаще всего). У пациента с легкой формой гемофилии, который случайно поранит сустав, далее будут происходить достаточно частые кровоизлияния в этой области. Первым симптомом кровоизлияния в сустав является ограниченность его подвижности и покалывание. Если пациенту сразу же вводят концентрат на этом этапе, то кровотечение уменьшается и болезненность проявляется минимально. Кровоизлияния необходимо лечить, как можно раньше. Не следует наблюдать, будет кровотечение продолжаться или нет. Если сустав теплый и припух, то необходимо немедленно начать интенсивное лечение. Если сустав fluctuant, то аспирация может уменьшить болезненность и сократить период неподвижности. При вызывающих опасение кровоизлияниях в сустав концентрат вводится один или два раза в день, пока опухоль не рассосется (вернется нормальная амплитуда движения и подвижность).
При боли от острого кровоизлияния рекомендуются анальгетики наркотического ряда взрослым и некоторым детям.
При кровотечениях в КОЛЕНЕ или ЛОКТЕ для иммобилизации используется шина до тех пор, пока не спадет опухоль. У маленьких детей часто повторяются кровоизлияния в области голеностопного сустава, поэтому через 2-3 дня, после того как спадет опухоль от острого кровоизлияния, можно наложить специальную шину, которая позволяет ребенку активно двигаться, но защищает пораженный сустав, и оставить ее на 2-3 недели.
Кровоизлияние в БЕДРО опасно тем, что усиливает давление внутри сочленения сустава и может вызвать асептический некроз бедренной головки. Кровотечение в бедре необходимо отличать кровоизлияния в забрюшинной области. При таком кровоизлиянии подвижность бедра также ограничена, и оно болит. При кровоизлиянии в бедренное сочленение все движения сустава, как внутренние, так и внешние вращения, крайне болезненны. Пациент с таким поражение должен находиться в постели с растяжкой по методу Buck, и ему необходимо вводить достаточное количество концентрата для поддержания фактора на уровне 40 ед/дл.
Кровоизлияния в ПЛЕЧО всегда очень болезненны. Может помочь иммобилизация согнутой руки с поддерживающей повязкой.
После восстановления от острого гемартроза необходимо оценить подвижность сустава и силу мышцы, чтобы назначить физиотерапию для полного восстановления функций сустава. Сильные мышца поддерживают сустав и снижают частоту кровоизлияний в них.
Бактериальная инфекция суставов редко бывает у пациентов с гемофилией, незараженных ВИЧ, но достаточно характерна для тех, кто поражен этим вирусом. Если предполагается, что в опухший болезненный сустав произошло кровотечение, но он быстро не восстанавливается после введения концентрата, то необходимо провести аспирацию и анализ содержимого.

Мышцы

Кровоизлияния в мышечные или мягкие ткани особенно опасны, если происходят в закрытых лакунах, таких как ладонная поверхность запястья, предплечье, глубокие ладонные лакуны, передняя и задняя большеберцовые лакуны. Лечение проводят концентратами и иммобилизуют пораженное место. В тяжелых случаях, особенно если лечение начато с задержкой, можно применять хирургическую декомпрессию. Аспирация не рекомендуется. Внутримышечные и подкожные кровоизлияния, если они не замкнуты в фасциальных границах, могут занимать различное пространство, особенно в квадрицепсах или в области подколенных сухожилий, вызывая заметное падение гематокрита.
При кровоизлияниях в забрюшинной области может быть неверно поставлен диагноз неопытным врачом. У пациента наблюдается согнутое бедро, боль при попытке разогнуть конечность, но боли нет, если бедро слегка повращать. В области бедренного кольца обычно отмечается максимальная болезненность и наполненность в нижнем отделе брюшной полости. Бедренный нерв часто прижат распухшей мышцей, т.к. проходит под паховыми связками: в результате, снижается чувствительность передней стенки бедра, подвижность коленного сустава и, в конечном итоге, потеря силы квадрицепса. Если симптомы противоречивы, то забрюшинную гематому можно определить ултразвуком или компьютерной томографией. Кровоизлияние в забрюшинной области, подколенных сухожилий, квадрицепса или икроножной мышцы лечат концентратами, при этом показан постельный режим, пока не спадет опухоль и не восстановится амплитуда движения. Движения пораженной мышцы необходимо начинать осторожно, так как возможно возобновление кровотечения. Часто необходима продолжительная физиотерапия для восстановления силы мышцы.

Переломы

Переломы, которые выправляют закрытой репозицией и гипсом требуют лечение концентратами в течение 3-4 дней, пока не спадет опухоль. Если необходима открытая репозиция, то лечение такое же, как при хирургическом вмешательстве.

УХОД ЗА ЗУБАМИ

Необходимо поощрять регулярные визиты к зубному врачу. Удаление зубного налета или камня иногда вызывает небольшие выделения крови, но введения концентратов при этом не требуется. Работы ортодонта обычно выполняются так же, как и в обычных обстоятельствах. Основную проблему составляет выбор обезболивания при лечении кариеса. Местную инфильтрационную анестезию можно проводить без предварительного введения концентратов. Уровень фактора необходимо поднять до 30-50 ед/дл перед инъекцией анестезии, так как есть иск повреждения сосудов. Это может привести к образованию на щеке быстро растущей гематомы, которая может распространяться в область шеи и сдавливать трахею.
Для удаления зуба уровень фактора необходимо поднять до 20-50 ед/дл в зависимости от сложности процедуры. Пациентам с ФВБ перед удалением необходимо вводить препарат (например, DDAVP), даже если уровень фактора достаточно высокий. Антифибринолитические препараты пациент принимает (до тех пор, пока не введут КПК) в день удаления и в течение 10 дней после процедуры. Если в течение нескольких дней после удаления соблюдать строгую диету и принимать охлажденную жидкую пищу, то это предотвратит образование сгустков. В большинстве случаев зубы удаляют амбулаторно, и концентраты редко требуются после удаления. Многократное удаление зубов у пациентов с ингибиторами лучше проводить в условиях госпитализации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

Операции пациентам с гемофилией необходимо выполнять в условиях клиники, где есть лаборатория, условия которой позволяют определять уровень фактора свертываемости крови. Пациентов должен сопровождать гематолог, специализирующийся в области гемофилии. Операцию должен выполнять хирург, знающий особенности людей с гемофилией. В клинике должен быть необходимый запас соответствующих концентратов фактора. Если у пациента кровь группы А, В или АВ, необходимо использовать концентраты средней степени очистки, затем можно использовать концентраты с низким содержанием аллоаглютинина. Необходимы и концентраты высокой степени очистки. Необходимо провести анализ крови, чтобы исключить наличие ингибиторов. За 60-90 минут до начала операции пациенту вводят необходимое количество концентрата, чтобы поднять уровень фактора выше 50 ед/дл, предпочтительно до 80-100 ед/дл. Уровень фактора в крови после операции необходимо определить специальным анализом. Уровень фактора свертываемости крови во время операции необходимо поддерживать выше 50 ед/дл и на уровне 30-40 ед/дл по крайней мере в течение 10 дней после нее. Уровень фактора необходимо проверять каждый день, пока он не стабилизируется, а затем каждые два дня. После операции требуется госпитализация не менее, чем на две недели для введения концентрата и проверки уровня фактора в крови. Иногда пациента можно выписать раньше, если он сам способен вводить себе препараты или кто-то из его родственников обучен делать это. Те пациенты, которым требуется интенсивная физиотерапия, нуждаются в длительном лечении концентратами и в более продолжительной госпитализации.

ХРОНИЧЕСКИЕ ОРТОПЕДИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

Патогенез

Кровотечения в суставах вызывает воспаление синовиальной оболочки. После повторяющихся кровоизлияний синовит становится хроническим, что ведет к разрастанию воспаленной синовиальной мембраны, кровотечения обычно повторяются, и образуется порочный круг. Хрящ и кость постепенно разрушаются, и развивается дегенеративный артрит, сопровождающийся болью, потерей подвижности и атрофией обслуживающих сустав мышц. Кровоизлияния в сустав в годы физического роста провоцирует чрезмерное образование наростов на окончаниях длинных костей, что ведет к искривлению конечностей и округлому увеличению костных окончаний. Кровоизлияния в мышцы ведут к их атрофии и контрактуре.

Хронический синовит

Хронический синовит с излиянием жидкости можно наблюдать у детей и взрослых обычно в области колена, которое опухает, становится вязким и нагревается, но не очень болезненным. Оно при этом не согнуто, как при остром гемартрозе. Показана профилактика концентратами в течение 2-4 недель и курс преднизона в течение 1-2 недель (примерно, 0,5 мг/кг/день). Во время лечения концентратами необходимо выполнять специальные упражнения для улучшения состояния мышц вокруг пораженного сустава. Соответствующие шины, закрепляемые на ночь, помогут избежать травмирования во время сна.
Если выше описанные мары не помогают, и продолжаются кровотечения и излияние жидкости, можно провести синовэктомию. Самый простой способ уменьшить симптомы - радионуклеотидная синовэктомия: в сустав вводятся радиоизотопы с коротким периодом жизни с бета-излучением и низкой степенью проникновения в кровь. Эта процедура, проводимая амбулаторно, успешно применялась в лечении пациентов с ингибиторами, которым вводился КПК для гемостаза.
Если радионуклеотидная синовэктомия не рекомендуется (обычно, если синовиальная оболочка очень толстая), то проводят артроскопическую или открытую синовэктомию. Через день-два после процедуры начинают физиотерапию для восстановления подвижности сустава. Из-за остаточного синовия могут быть повторные кровоизлияния в оперированный сустав. Необходимо удалить излившуюся кровь.

Контрактура мышц

Контрактуры обычно развиваются в области локтя или колена. В области локтя подвижность ограничивает увеличенная головка сустава. Удаление этого нароста улучшает вращательное движение, что имеет важное функциональное значение, хотя сгибание и разгибание все еще может быть затруднено. У тех, кто может рано начать лечение, сейчас редко можно встретить контрактуру в области колена, но это встречается у тех, кто не может получать своевременного лечения. Контрактуру средней степени можно лечить цилиндрическими лангетами вокруг бедра и икры, чтобы поддерживать эту часть ноги в момент сгибания-разгибания. Постоянное давление, обеспеченное каждый день способствует распрямлению согнутого сустава. Контрактуры легкой степени, которые сегодня встречаются чаще всего, можно лечить наложением гипса и физиотерапией.

Дегенеративный артрит

Дегенеративный артрит тяжелой формы часто наблюдается у взрослых с тяжелой формой гемофилии. Пациентам часто помогает нестероидные противовоспалительные препараты. Они часто используют большие дозы анальгетиков.
Суставы необходимо оберегать от нагрузки. Пациентам рекомендуется снизить вес, чтобы ослабить давление на суставы, приобрести обувь особой конструкции, ослабляющую давление при ходьбе по твердым поверхностям. лучше всего подходят высокие ботинки со шнуровкой. Необходимо усиливать мышцы, поддерживающие пораженный сустав, чтобы укрепить его поддержку. Иногда используются внешние приспособления для поддержки суставов, однако их не рекомендуется использовать длительное время, чтобы не атрофировались мышцы.
Если кровотечения повторяются, ограничивая подвижность сустава из-за костных наростов, например, в области берцовой кости, а также есть другие внешние признаки повреждения суставов в результате артрита, то сус
Категория: научные публикации | Добавил: tigras (05.12.2007)
Просмотров: 4879 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
RSS

...

translate

Меню

Альбомы

новое [14]
научные публикации [16]
законодательство [11]
пресса о гемофилии [26]
донорство [17]
это интересно [8]
Жизненные истории "гемов" [4]
истории реальных гемофиликов.

Форма входа

Логин:
Пароль:

Праздники

Праздники сегодня

Опрос

У Вас коагулопатия?

Всего ответов: 38

Поиск

Новости загрузка новостей...
Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Зарег. на сайте
Всего: 24382
Новых за месяц: 0
Новых за неделю: 0
Новых вчера: 0
Новых сегодня: 0
Из них
Администраторов: 2
Модераторов: 0
Проверенных: 0
Обычных юзеров: 24380
Из них
Парней: 24323
Девушек: 59