Гемофилия в Молдове

"Собственный сустав пациента полностью деформировался. При его удалении был риск повредить сосудистый пучок, что вызвало бы кровотечение"

Этой операции 27-летний Андрей ждал три года. У людей, страдающих гемофилией, из-за периодических кровоизлияний коленные суставы со временем разрушаются и теряют подвижность. Человеку с такими проблемами очень трудно передвигаться. Для многих единственный метод лечения - операция, во время которой убирают собственный "окаменевший" сустав и ставят искусственный эндопротез.

- Еще несколько лет назад таких пациентов приходилось направлять на лечение в Москву, Санкт-Петербург или в зарубежные клиники, - рассказывает директор Киевского гемофилического центра, научный сотрудник отдела хирургической гематологии и гемостазиологии Института гематологии и трансфузиологии АМН Украины Евгений Аверьянов. - Лечить хирургическими методами больных гемофилией непросто. Есть риск сильного кровотечения во время операции или в течение ближайших 10-12 дней после нее. Чтобы не допустить подобных осложнений, пациентам вводят большие дозы препарата свертываемости крови - VIII фактора (при гемофилии А) и IX фактора (при гемофилии В). В Украине эти лекарства закупаются государством, но их недостаточно. Поэтому приходится экономить на профилактике и оказывать медицинскую помощь только пациентам с острым кровотечением.

В начале этого года Всемирная федерация гемофилии (США) прислала Всеукраинскому обществу гемофилии гуманитарную помощь - семь коробок с препаратами VIII фактора. Часть из них пошла на операцию для Андрея. А президент фонда Eurolab Андрей Пальчевский помог парню купить эндопротез.

- Перед оперативным вмешательством мы продумали и рассчитали каждое движение, ведь права на ошибку у хирургов нет, - продолжает Евгений Аверьянов. - Для проведения этой сложной операции пригласили одного из ведущих специалистов-ортопедов Украины профессора Игоря Зазирного из Центра ортопедии, травматологии и спортивной медицины клинической больницы "Феофания". Собственный сустав пациента сильно деформировался. Поэтому при его удалении был риск повредить сосудистый пучок, а это могло окончиться фатальным кровотечением. Операция прошла успешно. Сейчас пациент чувствует себя хорошо, уже может сгибать ногу, становиться на нее, ходить. Он уже не испытывает боли, из-за которой очень страдал и был вынужден постоянно принимать сильные обезболивающие. Благодаря введению препаратов VIII фактора рана зажила без осложнений и искусственный сустав полностью прижился.
"Больному гемофилией даже зуб не вырвут без заключения врача-гематолога"

- В детстве у меня часто возникали гемартрозы (кровоизлияния в суставы), - рассказывает Андрей. - Я родился в Новой Каховке Херсонской области и был единственным в городе ребенком, больным гемофилией. Медики практически ничего не знали об этой болезни. Когда из-за кровоизлияний в голеностопные суставы я не мог подняться с постели, то родители везли меня в Херсон, в отделение детской гематологии, где лежали в основном дети с онкологическими болезнями. Там мне делали внутривенные инъекции криопреципитата (препарат, изготовленный из человеческой крови), который на время помогал остановить кровотечение. Что тут говорить, ведь таким больным, как я, даже зуб просто так не вырвут - нужно принести заключение от гематолога о введении препаратов свертывания крови. Только после этого стоматолог соглашается работать.

Родители Андрея работали переводчиками. Когда в город с дружескими визитами приезжали иностранцы, то отец и мать рассказывали им о болезни сына, расспрашивали, как таких детей лечат за рубежом.

- Вскоре нам стали пересылать и передавать через делегации литературу по гемофилии, - вспоминает Андрей. - В книжках и буклетах рассказывалось, что при гемартрозах необходимо ввести препарат VIII фактора, о котором у нас в то время никто даже не слышал. Это лекарство я впервые увидел в 13 лет. Из Франции родителям передали коробки с VIII фактором. Отец долго изучал инструкцию и сказал, что лекарство я должен вводить себе самостоятельно через "бабочку" (миниатюрная игла-катетер, которую устанавливают в вену). Первые несколько раз было сложно, но потом освоился. Благодаря профилактике я начал вести активный образ жизни и мало чем отличался от своих сверстников: ходил в школу на занятия (до этого из-за частых кровоизлияний был на домашнем обучении), записался в секцию баскетбола и втайне от родителей занялся пауэрлифтингом. Сейчас в это просто никто не верит. Ведь многие пациенты с тяжелой формой гемофилии в Украине из-за дефицита препаратов могут передвигаться только с помощью костылей, а то и вовсе на инвалидных колясках.

Окончив школу, Андрей решил стать компьютерщиком. Он поступил на заочное отделение в институт и устроился на работу в фирму по продаже компьютерного оборудования.

- Я понимал, что мне никак нельзя идти на больничный, - рассказывает парень. - Однако в один из дней распухла нога, стало болеть колено. Препарат на тот момент у меня уже закончился. Пришлось ехать в больницу. Пролежав пару суток в стационаре, выписался домой, чтобы не пропускать работу. Но на следующий день проснулся от того, что не мог пошевелить конечностью. Коленный сустав стал в три раза больше и походил на футбольный мяч. Кожа на нем так натянулась, что, глядя на ногу, я видел свое отражение. Опять больница! Два месяца мне каждые три дня делали пункции (извлекали из сустава кровь). Врачи говорили, что уже разрушены суставные хрящи и костная ткань.

Из-за постоянных болей Андрей не мог ходить и пересел в инвалидное кресло. Физиотерапия и обезболивающие лекарства не помогали. Чтобы уменьшить страдания, парень периодически вводил себе сильные обезболивающие средства.

- Терпеть такую боль просто невозможно, - говорит Андрей. - Иногда не хватало сил выдержать эту муку. Сейчас же самое главное - восстановиться после операции. В этом мне помогает любимая девушка Ольга, с которой мы вместе уже два года. Я очень благодарен людям, которые мне помогли - президенту фонда Eurolab Андрею Ивановичу Пальчевскому, профессору Игорю Михайловичу Зазирному и хирургу Евгению Валентиновичу Аверьянову. Если бы больные гемофилией имели профилактические лекарства, то таких последствий можно было бы избежать. Но препараты свертываемости крови не продаются в аптеках, VIII фактор можно купить только на черном рынке по 50-100 долларов за флакон. Это очень дорого. А так как лекарства нам требуются постоянно, то понятно, что без поддержки государства просто не обойтись. В России, к примеру, подобной проблемы практически не существует. Там гемофилики, как и в развитых западных странах, на социальном обеспечении. Они получают достаточное количество VIII фактора и могут вести полноценный образ жизни. Надеюсь, со временем что-то изменится и в Украине. Печально осознавать, что в мире давно есть средства, предупреждающие кровоизлияния, но нам они недоступны.

http://www.facts.kiev.ua/