Гемофилией страдали не только царственные особы  Сегодня науке достоверно известно, что гемофилией болеют главным образом мужчины. А женщины — лишь носители мутантного гена и передают это заболевание сыновьям. И из истории известен пример передачи гемофилии по женской линии. Английская королева Виктория, носительница гемофилии, через свое потомство передала болезнь многим царственным домам Европы, в том числе и российскому. Гемофилией страдал сын императора Николая II — царевич Алексей.
Что происходит в крови человека, носящего этот мутантный ген, и можно ли как-то уберечься от заболевания? Об этом мы решили поговорить с кандидатом медицинских наук, врачом-иммунологом Ириной ВОРОНОВОЙ.
Кровь не желает сворачиваться
— Гемофилия, как теперь известно, наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови. И проявляется это в первую очередь кровоточивостью. Возникает заболевание из-за врожденного дефекта генов, расположенных на Х-хромосоме. При этом женщины, имеющие дефектную Х-хромосому, обычно не страдают от нарушений свертываемости крови, и лишь в редких случаях у них наблюдается избыточная потеря крови во время менструаций. Также могут случаться носовые кровотечения, долго не останавливаться кровь после удаления зубов. Вместе с тем эти женщины являются носительницами болезни и способны передать ее половине своего потомства
Характерные симптомы
— Человеку, склонному к гемофилии, надо знать об этом заболевании как можно больше. Основные проявления заболевания — повышенная и обильная кровоточивость, возникающая, как правило, при отсутствии для этого характерных причин, например большой травмы. Я назову наиболее часто встречающиеся проявления гемофилии:
беспричинные синяки, которые возникают из-за незначительных травм и могут образовывать обширные гематомы — в результате больших скоплений крови под кожей;
частые носовые кровотечения, кровоточивость десен даже после чистки и лечения зубов у стоматолога, других небольших повреждений;
могут быть внутрисуставные кровотечения (гемартрозы), которые сопровождаются болью, отечностью, их деформацией, если вовремя не принять лечебные меры;
тяжелые кровотечения при травмах и даже спонтанные кровоизлияния в мозг, которые являются наиболее частой причиной смерти больных.
Еще один признак — появление крови в моче и в кале, что также может сигнализировать о гемофилии.
Надо знать, что симптомы гемофилии часто могут напоминать признаки других заболеваний. Поэтому лучше не гадать, а обратиться к врачу, если эти признаки налицо.
Диагноз ставить и лечить должен врач
— У больных мужского пола кровоточивость может проявиться с раннего детства. Кроме осмотра врачом и сбора данных об истории жизни и болезни пациента следует обязательно сделать специальные исследования крови: общий анализ крови, исследование количества свертывающих факторов в крови, ДНК-исследование.
Лечение гемофилии должен проводить только врач. И оно будет зависеть от возраста, общего состояния здоровья пациента, длительности болезни, типа и тяжести гемофилии, а также от индивидуальной переносимости препаратов, медицинских процедур и оперативных вмешательств.
Если кровотечение случилось дома, до приезда “скорой” нужно наложить давящую повязку на это место, поднять голову или травмированную конечность и приложить лед, чтобы вызвать сужение сосудов.
Вот еще несколько советов, как эффективно остановить кровь:
У маленьких детей на ранках кожи головы образуются большие сгустки. Если это произошло, надо осторожно удалить сгусток и тоже наложить давящую повязку, чтобы ускорить заживление раны.
Лечить небольшие ранки во рту, в том числе на языке и деснах, можно с помощью специального гемостатического препарата или салфетки с раствором. Если у ребенка кровит молочный зуб, надо удалить его как можно скорее, поставить давящий тампон и приложить лед снаружи места кровотечения.
При носовых кровотечениях бывает достаточно уложить больного в постель, приподнять голову, приложить лед к носу.
Если произошло кровоизлияние в сустав, надо обеспечить покой в наименее болезненном положении, приложить лед, приподнять пораженный сустав и по возможности зафиксировать его. При кровоизлияниях в суставы верхних конечностей (локтевые и лучезапястные) носить поддерживающую повязку. В качестве обезболивающих ни в коем случае не применять препараты, содержащие аспирин.
И еще: больные гемофилией должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением, строго придерживаться рекомендаций по определенному образу жизни, беречься от травм. Благодаря правильному лечению гемофилики сегодня живут столько же, сколько и вполне здоровые люди.
Советы доктора
Если вы или кто-то из ваших близких больны гемофилией, возьмите на заметку эти врачебные подсказки, которые помогут вам жить без тяжелых страданий.
1. Не медлите с остановкой кровотечения. При быстрой остановке уменьшается боль, наносится меньший вред суставам, мышцам и органам. Вовремя остановив кровотечение, вы обезопасите себя от дальнейшего продолжительного лечения.
2. Поддерживайте хорошую физическую форму. Сильные мышцы помогают защититься от единичных кровотечений (без видимых причин) и проблем с суставами. Узнайте у своего лечащего врача, какие виды спорта и упражнения для вас будут оптимальными.
3. Воздержитесь от приема аспирина. Аспирин (ацетилсалициловая кислота) разжижает кровь и может провоцировать кровотечения. И другие лекарства также могут влиять на свертываемость крови, если содержат в своем составе аспирин или другие разжижающие кровь средства.
4. Регулярно посещайте своего лечащего врача. В специализированном центре по лечению гемофилии вам всегда окажут помощь и дадут совет, как следить за здоровьем.
5. Избегайте внутримышечных инъекций. Больным гемофилией не противопоказаны уколы, если они необходимы для лечения других заболеваний. Проведение прививок также не представляет опасности. Тем не менее введение иглы в мышцу может вызвать болезненное кровотечение. Поэтому большинство лекарств больным гемофилией назначают в виде таблеток или капсул. Если же уколов не избежать, то лучше их делать внутривенно.
6. Берегите зубы. Удаление зубов, как правило, сопровождается кровотечением из лунки зуба. Чтобы избежать проблем, тщательно ухаживайте за полостью рта, регулярно чистите зубы и полощите рот после еды.
7. Всегда носите с собой информацию о вашей болезни. Чтобы при несчастном случае люди могли вам помочь. В некоторых странах продаются карточки под названием “медицинская опасность”, куда такая информация вписывается.
8. Научитесь сами себе оказывать первую помощь при кровотечениях. Небольшие порезы, царапины и синяки обычно не опасны для жизни. Как правило, в этих случаях не требуется специального лечения. Достаточно бывает первой помощи.
Материал: Зиновьева Александра http://www.mk.ru/
|
