Гемофилия в Молдове

Орфанные заболевания — тема узкая, касающаяся немногих, но сама тема — больная. «Сиротских болезней» насчитывается от пяти до семи тысяч в мире. Причём сам статус нечёткий: что редко встречается в одном уголке земного шара, то часто в другом. Известно, что 29 февраля мир отмечает как День орфанных заболеваний. По этому поводу состоялся телемост, в котором участвовали представители России, Казахстана, Молдовы и Армении. Нашу страну представлял президент Ассоциации больных гемофилией, которой уже 10 лет, - Геннадий ОСТРОФЕЦ, по профессии врач-невролог. Есть и ещё один повод затронуть проблему: 17 апреля — Всемирный день гемофилии.

_____________________________________________________________________________________

—    Во всём мире гемофилия признана социальным заболеванием, ответственность за судьбу таких  больных лежит на плечах государств. Сколько их у нас?

-         По существующей базе данных, около 250-ти, из них около 60-ти детей.

-         Какие цели ставит перед собой ассоциация?

-         Если в общем, то это улучшение качества жизни больных гемофилией. Просвещение детей, родителей, семей, работников детских учреждений: как с этим недугом жить, куда обращаться, когда что-то случается.

-         С последним проблемы?

-         Проблемы везде, начиная со своевременной диагностики. Раньше вообще мало кто о гемофилии знал, ранка кровит бесконечно, а почему? Сужу по себе, нам с братом-близнецом (он тоже врач) диагноз поставили в полтора годика в 1966 году только в Москве. Сейчас по анализу крови диагноз поставят и здесь. Хотя есть лёгкие формы гемофилии, когда о своем недуге больной узнаёт только после большой травмы. Так вот. Создаём национальный регистр больных гемофилией. Знакомим членов ассоциации с переводной литературой, читаем лекции. Другой аспект нашей деятельности — улучшение специализированной медпомощи, лоббирование наших жизненных интересов в правительстве, обучение врачей-гематологов.

-         Уж гематолог-то должен о гемофилии со студенческой скамьи знать?

-         Знает, но в самых общих чертах, «сиротский» недуг, он и в учебных программах такой. Гораздо большее внимание уделяется онкологическим больным, ибо они тяжелее. А гемофилия это что? Сегодня умираешь (и умрёшь, если тебя переливанием не поддержат), а завтра хоть на свадьбу иди.

-         Вы с регистра начали. Существует ли в республике регистр по всем орфанным заболеваниям?

—    Создание регистра по гемофилии — одна из основных наших целей. Конечно, если по справедливости, он необходим по всем редким болезням, встречающимся у нас, но это задача другого масштаба и другой компетенции. Нам бы свою своими силами решить. Знаете, у нас население вообще очень пассивное. Все ждут, что за них кто-то сделает, а надо брать инициативу в свои руки. В ассоциации 34 члена, то есть только 34 человека озаботились своим будущим и будущим товарищей по несчастью из двух сотен больных в стране. Из этих 34-х активно работают только 4-5.

—    Получается, не займись вы вашими проблемами, никому до вас дела бы не было?

—    Получается так. Будь в стране адекватное домашнее профилактическое лечение, не было бы у нас инвалидов даже при условии тяжёлой формы гемофилии. Мы были бы социально адаптированы. А сейчас такой, как я, может выйти на улицу, упасть, удариться и умереть. С необходимым лекарством в сумке можно чувствовать себя почти здоровым человеком. В Израиле гемофилики даже в армии служат! В Москве есть автогонщик с этим заболеванием, призовые места завоёвывает. Семеро ребятишек из России, больных гемофилией, пару лет назад на Эверест поднялись. Наша ассоциация для того и создана, чтобы помогать друг другу в жизни. Вот уже два раза больных детей мы вывозили в летние лагеря, естественно, под присмотром, с необходимым препаратом в багаже. Все остались очень довольны, в футбол гоняли.   

-         Но вы не в одиночку, наверное, работаете?

-         Молдавская ассоциация гемофилии является полноправным членом Всемирной федерации гемофилии, которая официально признана Всемирной организацией здравоохранения. Сотрудничаем с федерацией уже несколько лет и второй год — по программе GAP. Последняя рассчитана на четыре года, участвует в ней и наше министерство здравоохранения. Всё расписано по пунктам: действия, сроки, источник финансирования.

-         То есть написано пером, не вырубишь топором. Подписался — выполняй?

-         Верно. И это уже совсем не то, что ходишь по инстанциям и просишь, авось дадут. Всемирная федерация помогает национальным ассоциациям, обучая, как правильно лоббировать наши интересы. Участвуем в организуемых ими тренингах, они нас ведут по правильному пути. По программе, Всемирная федерация выделяет Молдове 600 тысяч единиц концентрата фактора VIII или IX в виде гуманитарной помощи. Это то, чего нам не хватает в организме, заместительная терапия. Как для диабетика инсулин, так для нас фактор VIII. Идеально, если в организм он поступает один раз в два-три дня. Это профилактическое лечение.

-         Страшно спрашивать: а если вдруг запасы кончатся?

-         А их и нет, запасов. В том-то и проблема. Гуманитарную помощь нам выдают по 150 тысяч МЕ ежегодно в течении четырёх лет. В дополнение к этому министерство обязуется закупать к концу этой программы т.е. в 2014 г. до 1,0 МЕ концентрата фактора на душу населения  на бюджетные деньги. Второй год — внимание! — у нас закупается 0,13 единицы препарата на душу населения. Для сравнения, Россия закупает 4 единицы, а Франция, Бельгия — 7 единиц. Только последняя цифра удовлетворяет потребность в этом препарате, поскольку позволяет нуждающимся получить домашнее профилактическое лечение.

-         А 0,13?

-         Гарантирует оказание экстренной помощи в тяжёлых случаях, и ничего больше. И это, повторяю, достижение последнего года. До того мы лечились только криопреципитатом и криоплазмой, что на Западе вообще запрещено.

-         Почему?

-         Если объяснять доступно, это всё равно что в машину вместо бензина заливать просто нефть. Непосильная нагрузка для печени и почек, нужно вливать очень большие объёмы жидкости. Ибо, чтобы получить несколько сотен единиц фактора VIII, необходимо перелить несколько вёдер плазмы. Это не лечение, это — спасение. Вообще, лечение очень сложное, очень дорогое. На этот год министерство выделило на приобретение препарата 2 млн 200 тыс. леев, проведён соответствующий тендер. На эту сумму закупается 1024 флакона по 500 МЕ, что означает столько же переливаний для детей. Для взрослых вдвое-втрое меньше.

-         В числе достижений ассоциации?..

-         ...уже хотя бы то, что детей, рождающихся с гемофилией, до пятилетнего возраста поддерживают только концентратом фактора VIII. Иными словами, помимо перечисленных преимуществ, они не получат болезней, передающихся через кровь.  До 2004 года лечение криопреципитатом и криоплазмой для нас было платным. Суммы для большинства неподъёмные. С 2004 в больнице переливания стали бесплатными и без необходимости привести донора. Как оно в жизни? Раз-другой друзья помогут, но не всю же жизнь им тебе кровь отдавать. Да и деньги откуда? Все мы инвалиды, мало кто из нас работает. Достижение и то, что люди, образно говоря, слезли с печи, стали активнее лечиться. Поскольку если не лечить, сустав от внутреннего кровоизлияния деформируется, ты уже инвалид. В 2009 году приказом министра были открыты два республиканских функциональных центра по лечению гемофилии — для детей и взрослых. Появились лаборатории для диагностики, по нозологии «гемофилия» стали соершенствовать врачей. Ведь должны быть врачи-стоматологи, которые не будут бояться с нами работать, то же касается хирургов, ортопедов, физиотерапевтов — это и есть мультидисциплинарная помощь по нашему профилю. И такие люди уже есть, они ездят за рубеж, где повышают свою квалификацию, всё это позитивные подвижки. Прежде в отечественном перечне жизненно необходимых препаратов не было концентрата фактора VIII, мы добились, чтобы его включили, после чего пошли госзакупки, хоть и небольшие. Хотя часто мы слышим от потенциальных поставщиков: «Нам неинтересно с вами работать, вас мало». Была трёхлетняя программа с польскими гематологами: обмен опытом, конференции, тренинги. В 2009 году она заняла первое место среди других программ, в которых участвовало 40 стран. Меня даже в Аргентину по этому случаю пригласили и отметили.

-         Видимо, вопрос, нужны ли вам спонсоры, лишний?

-         Конечно, очень нужны. К сожалению, у нас нет закона, как в развитых странах, который бы поощрял благотворительность. Предприниматель ведь всё равно платит налоги, но имел бы в таком случае право выбирать, на что отдавать деньги, да и льготы имел бы. В Польше, к примеру, такая практика существует, потому тамошняя ассоциация гемофилии сильнее нашей, и у неё есть бюджет. Мы живём только на мизерные членские взносы. Как на них издавать информационный бюллетень, как проводить мероприятия 17 апреля, во Всемирный день гемофилии, когда мы можем напомнить о себе обществу?

-         Впечатления от прошедшего не так давно телемоста какие?

-         Во всех странах-участницах ситуация получше, чем у нас. Нельзя было не отметить, что в других странах министерства здравоохранения более чувствительны к этой проблеме. Отмечу и общую для всех закономерность, совсем не удивительную: если о гемофилии говорит пациент, он касается исключительно проблем, если врач или представитель министерства — он рапортует о достижениях.

-         Вернёмся к регистру...

-         В программе GAP создание регистра по гемофилии и передача его в пользование врача является одной из задач нашей Ассоциации. Мы изучили опыт других стран и сделали, по мнению зарубежных коллег, нечто исключительное. Во-первых, пользование регистром происходит в режиме онлайн, такого нет нигде. В той же в Польше, где 16 центров гемофилии, лечащие врачи обмениваются информацией о больных с помощью флэшек. Чем хороша наша интернет-версия? Налажена постоянная связь между детским и взрослыми центрами гемофилии, а значит, и преемственность в лечении. Открывая наш сайт, врач нажимает на кнопку «регистр» и получает самую свежую информацию по теме. Понятно, что далеко не вся информация (в том числе и о больных) общедоступна, но она есть и собрана в одном месте, включая подробные и обновляющиеся истории болезни пациентов. Благодаря системе фильтров регистр может ответить на любой вопрос — к примеру, сколько больных гемофилией типа А в возрасте 25-40 лет проживает в таком-то районе? Или: сколько единиц фактора VIII было использовано в такой-то больнице в такой-то период времени? Два-три клика — и отчёт для министерства готов. Какая экономия времени лечащего врача! Презентация нашего регистра состоялась в феврале на международной конференции в Кишинёве. Координатор европейских программ ВФГ в том числе и нашего проекта канадка Catherine Hudon отреагировала так: «Это что-то фантастическое. Развивайте».

-         К гемофилии, читала, ищут подступы через гены...

-         Да, наука на месте не стоит, но есть ощущение, что фармгигантам выгоднее таких больных поддерживать всю жизнь, нежели тратить огромные суммы на исследования с далеко не ясным результатом. Нужные нам препараты не продаются в аптеках, а централизованно закупаются министерствами разных государств. Конкуренция очень большая. Уже создан высокоочищенный препарат не из человеческой крови, а полностью синтетический, и дороже он втрое. Мы его получаем с Запада только в виде гуманитарной помощи, когда срок годности приближается к критическому, но и это для нас праздник, уходит на ура...

 Наталья ВАСИЛЬЕВА (газета "TETIS")