Гемофилия в Молдове
Главная » 2010 » Апрель » 23 » Фактор, спасающий жизнь
15:10 Фактор, спасающий жизнь | |
Гемофилия - это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Оба эти фактора участвуют в образовании стабильного сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. У больного гемофилией уровень фактора свертывания меньше, чем у здорового человека. Гемофилия наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, сцепленному с Х хромосомой. При этом наследуется не только тип заболевания, но и его тяжесть. От женщины к мужчине  Гемофилия может проявиться в любой семье независимо от ее достатка и социального положения. Этой болезнью страдали потомки испанской королевской династии, русской царской семьи, а также дети английской королевы Виктории. К счастью, гемофилия - очень редкое заболевание. Но эта болезнь передается по наследству, и достаточно странным образом. Хотя гемофилией болеют только мужчины, болезнь передается не от отца к сыну, а от отца к дочери. При этом дочь чувствует себя вполне здоровой, и, не ведая о своем страшном недуге, передает гемофилию своему сыну и внукам. Так что сын отца, больного гемофилией, всегда здоров. Его же дочь, будучи сама здоровой, является как бы разносчиком гемофилии и передает заболевание своим сыновьям, то есть внукам больного деда. Тяжесть гемофилии Гемофилия различается по тяжести, что связано с количеством присутствующего в крови фактора свертывания. Все члены одной семьи, больные гемофилией, обычно имеют одинаковое содержание в крови фактора свертывания. Нормальное содержание FVIII и FIX - 50%- 200%, где за 100% принято среднее значение содержания фактора у здорового населения. Гемофилия тяжелой степени. Уровень FVIII и FIX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях. Гемофилия средней степени. Уровень FVIII и FIX - между 1-5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, а также после различных операций и удаления зубов. Гемофилия легкой степени. Уровень фактора FVIII и FIX между 6-30%. Кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций. Надо отметить, что в развитых странах, обладающих технологией производства антигемофильных концентратов факторов VIII и IX, количество инвалидов среди больных гемофилией составляет 12%. Больные гемофилией в этих странах ведут полноценный образ жизни и практически ничем не отличаются от здоровых людей. Народные рецепты Для повышения свертываемости крови * Трава астрагала, плоды софоры японской, трава люцерны, корень одуванчика, трава тысячелистника - поровну. * Трава арники, корень горца змеиного, трава пастушьей сумки, плоды кориандра, корень кровохлебки - поровну. * Корень девясила, корень бадана, трава грушанки, шишки ольхи, трава репешка, трава спорыша - поровну. * Цветки бессмертника, трава пастушьей сумки, корень аира, трава вероники, кора дуба - поровну. * Корень одуванчика, трава тысячелистника, цветки бессмертника, корень кровохлебки, корень девясила, плоды черемухи - поровну. Приготовление сборов: 2 столовые ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 1 литром кипятка, довести до кипения, кипятить на медленном огне 10 минут в закрытой посуде, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Мнение специалиста Концентраты факторов свёртывания крови как панацея при гемофилии  Комментарий президента Ассоциации гемофилии Молдовы Геннадия Георгиевича Острофец: - Гемофилия - наследственное заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови. Такие больные могут истечь кровью даже из-за простого пореза. Гемофилия пока неизлечима. Тем не менее этот диагноз - не приговор. В развитых странах больные гемофилией работают, занимаются общественным трудом, без проблем создают семьи - то есть ведут обычный образ жизни. Их и называют людьми с гемофилией, а не больными. Легкая степень гемофилии может проявиться даже у ребят, отслуживших армию. И лишь при серьезных операциях, связанных с потерей крови, можно определить, что человек болен гемофилией. Тяжелая степень может проявиться с первых дней жизни. Наша Ассоциация является членом Всемирной федерации гемофилии и Европейского консорциума гемофилии. Вместе мы учимся бороться с этим заболеванием. Благодаря нашему сотрудничеству с ведущими врачами республики удалось акцентировать внимание на этой проблеме. В 2007 году при поддержке Всемирной федерации стартовала трехлетняя медицинская программа по взаимному сотрудничеству и обмену между Кишиневом и Варшавой. Плоды этой деятельности приносят свои положительные результаты. Наши врачи повышают свой профессиональный уровень за границей. В рамках этой программы в Кишиневе были проведены симпозиум по физиотерапии и кинетотерапии в гемофилии и Конгресс по гемофилии с участием иностранных специалистов. Ассоциация гемофилии Молдовы была создана в 2000 году. До этого такие больные лечились в обычных гематологических отделениях. Лечение нашего поколения основывалось на вливании антигемофильной плазмы и антигемофильного криопреципитата, другими словами это заместительная терапия, которая у нас используется и сейчас. Во многих странах от такого лечения давно отошли, поскольку вместе с препаратами крови легко занести вирусные заболевания. В Европе уже давно в качестве основного препарата больным гемофилией переливают концентрат фактора VIII и IX (факторы сворачиваемости крови) без других компонентов крови. Имея такой препарат, больные гемофилией ведут полноценную жизнь, не боясь получить травму. В Израиле парни с этой болезнью даже служат в армии. Правда, у них всегда в запасе есть данное лекарство. Благодаря гуманитарным программам, с 2004 года мы начали получать концентрат фактора VIII небольшими партиями от Всемирной федерации гемофилии. Но этого хватало только для единичных экстренных случаев. Однако в прошлом году произошла первая государственная закупка этого препарата, на что было выделено 2 миллиона леев. Было приобретено 1063 флакона фактора VIII по 500 международных единиц. Эту партию можно растянуть на год. При условии, что лекарство будет использоваться только в сложных случаях, т.е. для спасения жизни. Есть несколько методов терапии этим фактором. Терапия по требованию - непосредственное лечение травматизма. Больной ударился, поранился и ему для остановки крови и ее рассасывания нужно вводить этот препарат. Такая терапия, в зависимости от степени тяжести, может проводиться как стационарно, так и амбулаторно. Но самый эффективный метод - профилактическое лечение. То есть пациенту рассчитывают необходимую дозу препарата на месяц, он его получает в аптеке, каждые 2-3 дня вводит его себе дома или в медицинском учреждении и живет полноценной жизнью: работает, занимается спортом, отдыхает и т.д. Он не боится спотыкнуться и упасть, порезаться, потому что при таком лечении с его кровью все нормально. Цель нашей организации добиться профилактического лечения для больных гемофилией. Для этого государство должно закупать определенное количества фактора VIII. С учетом того, что на 10 тысяч новорожденных (5 тысяч мальчиков) один рождается с гемофилией, в развитых странах разработали следующую систему расчета препаратов: 1 единица фактора на каждого жители страны. То есть если, к примеру, в нашей стране проживает 4 миллиона человек, то необходимо минимум 4 миллиона единиц препарата, что в денежном эквиваленте составляет 2 миллиона долларов. Этого объема хватит только для лечения по требованию. Для профилактической терапии объем закупаемого препарата должен быть в 6-8 раз выше. Такой уровень закупок наблюдается в Бельгии, Франции, профилактическое лечение внедряется в крупных городах России. У нас на данный момент на одного жителя приходится 0,13 единицы, чего едва хватает даже на экстренные случаи. Предполагается, что в нашей стране должно быть около 400 гемофиликов. В 2007 году в компьютеризированной базе данных нашей Ассоциации значилось 209 человек, больных гемофилией. Сейчас наша база расширилась до 238 человек, из которых 58 - дети до 18 лет. Но скорее всего есть люди, которые болеют легкой формой гемофилии и могут узнать об этом лишь тогда, когда случится что-то серьезное. А есть больные, у которых очень плохая сворачиваемость крови, но они не совсем понимают, что с ними происходит. ...и его советы Молодым родителям обязательно нужно обращать внимание на состояние малыша с первых дней его жизни, ведь гемофилия может проявиться через несколько поколений. В очень редких случаях эта болезнь проявляется и у девочек. Однако они, как правило, не переживают период полового созревания. Мне известно только о двух женщинах в мире с гемофилией, которые дожили до "среднего" возраста. Чаще всего гемофилия передается по наследству по материнской линии, даже через несколько поколений, а носителями являются женщины. Но это вовсе не обязательно. Каждый третий случай - результат генетической мутации. Но если у женщины-носительницы гена гемофилии родится мальчик, то велик шанс (50 процентов), что он будет болен гемофилией. Если рождается девочка, у нее такой же шанс стать носителем гена и так же 50 % передать болезнь уже своему сынишке. Если в семье есть женщины, носители данного гена, то врачи рекомендуют проводить внутриутробную диагностику. Сейчас на ранних стадиях беременности можно выявить, будет ли болен будущий ребенок. Поскольку лечить эту болезнь в нашей стране очень сложно, скажем так - дорого, то врачи рекомендуют прервать беременность, хотя внешне такой шаг кажется очень жестоким. Конечно, решение принимают родители. Есть мамы, которые, имея одного ребенка-гемофилика, рожают второго мальчика и страдают вдвойне. Но это их выбор. Когда не хватает препаратов для лечения, к школьному возрасту практически все дети, страдающие гемофилией, становятся инвалидами. Осложнения гемофилии - артрозы, анкилозы (недвижимость суставов), атрофия мышц, различные кисты на местах кровоизлияний, переломы из-за сильного давления гематом, остеопороз, синоивиты и бурситы (воспаления суставных сумок) и т.д. приводят к ранней инвалидизации детей. Поэтому, когда мы получили препарат фактора VIII, вместе с главным гематологом республики и прекрасным врачом академиком Иваном Федоровичем Корчмару мы решили часть лекарства выделить деткам до 5 лет. Они получают этот препарат при любой необходимости. И если мы каждый год в должном количестве будем получать фактор, эти мальчишки смогут избежать инвалидизации, их жизнь будет активной, и они практически не будут замечать своей болезни. Уже второй год наша Ассоциация организует для больных детей летний лагерь. Мы обратились с просьбой в Международную федерацию, чтобы нас обеспечили фактором, родители купили путевки, и дети хорошо провели время, не думая о последствиях, связанных с болезнью. Они играли в спортивные игры, плавали в бассейне, резвились. То есть вели себя так, как положено детям. Больным малышам не дают режущие или колющие предметы. Однако повышенная кровоточивость может проявляться, как угодно. Например, у меня и моего брата с полугодовалого возраста начались кровотечения из горла и носа. В младенчестве возможны и кишечные кровотечения. Даже при незначительных симптомах нужно сразу обратиться к врачу. Раньше специалистов в этой области у нас было очень мало. Сейчас в Молдове много врачей, способных дать квалифицированную консультацию. Кроме того, 17 апреля (Всемирный день гемофилии) мы провели школу гемофилии, где учили родителей правильно вводить детям препарат. Взрослые ставили себе уколы самостоятельно. Людям, страдающим гемофилией, оказывается "стандартная" первая помощь: жгут или стягивающая повязка на поврежденной конечности, обезболивание, умывание прохладной водой. Однако когда приезжает скорая помощь, ее следует ориентировать на отправку больного в отделение гематологии. Впрочем, наша ассоциация добилась того, что отдельным приказам Министерства здравоохранения, на базе республиканских отделений гематологии было открыто два центра по лечению гемофилии. Статус центра позволяет иметь специальный штат, лабораторию, препараты и т.д. У нас уже есть приборы, определяющие уровень концентрации фактора VIII и IX, но данные еще не совсем точны. Раньше у нас в стране наличие болезни определялось только клиническими данными. Очень важно воспитывать мальчиков, страдающих гемофилией, мужчинами, а не опекать излишне, чтобы у них не развился комплекс неполноценности. Если в наличии есть концентрат фактора сворачиваемости крови, сделать это проще. Гемофилия - болезнь, предполагающая лечение определенными препаратами, однако фитосборы можно применять как сопутствующее лечение. Хуже от этого не станет. Особой диеты при этой болезни не подразумевается. Но вполне логично применять продукты растительной и животной пищи, а также витамины, укрепляющие стенки сосудов. | |
|
| |
| Всего комментариев: 0 | |
... |
|---|
translate |
|---|
Меню |
|---|
Форма входа |
|---|
Праздники |
|---|
 |
Календарь |
|---|
Опрос |
|---|
Поиск |
|---|
Новости загрузка новостей...
Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Зарег. на сайте
Всего: 24553
Новых за месяц: 0
Новых за неделю: 0
Новых вчера: 0
Новых сегодня: 0
Из них
Администраторов: 2
Модераторов: 0
Проверенных: 0
Обычных юзеров: 24551
Из них
Парней: 24493
Девушек: 60
Всего: 24553
Новых за месяц: 0
Новых за неделю: 0
Новых вчера: 0
Новых сегодня: 0
Из них
Администраторов: 2
Модераторов: 0
Проверенных: 0
Обычных юзеров: 24551
Из них
Парней: 24493
Девушек: 60