Царская болезнь - 23 Апреля 2011 - Гемофилия в Молдове
Четверг, 23.02.2017, 11:21
Приветствую Вас Гость | Регистрация | Вход

Гемофилия в Молдове

Главная » 2011 » Апрель » 23 » Царская болезнь
14:08
Царская болезнь

"Наивысшая степень милосердия научить человека оказывать помощь самому себе".

В. Маймонд
17 апреля на центральной улице города можно было увидеть шествие людей в красных майках. Вначале прохожие думали, что это политический акт, но, подойдя ближе, убеждались, что это мирный пеший марш членов Ассоциации гемофилии Молдовы. Таким образом, больные хотели привлечь внимание к проблеме лечения данной болезни.   
 Гемофилия — это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Оба эти фактора участвуют в образовании стабильного сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. У больного гемофилией уровень фактора свертывания меньше, чем у здорового человека. Гемофилия наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, сцепленному с Х хромосомой. При этом наследуется не только тип заболевания, но и его тяжесть.

Хотя гемофилией болеют только мужчины, болезнь передается не от отца к сыну, а от отца к дочери. При этом дочь чувствует себя вполне здоровой, и, не ведая о своем страшном недуге, передает гемофилию своему сыну и внукам. Так что сын отца, больного гемофилией, всегда здоров. Его же дочь, будучи сама здоровой, является как бы разносчиком гемофилии и передает заболевание своим сыновьям, то есть внукам больного деда. Гемофилия может проявиться в любой семье независимо от ее достатка и социального положения. Этой болезнью страдали потомки испанской королевской династии, русской царской семьи, а также дети английской королевы Виктории.

Тяжесть гемофилии

Гемофилия различается по тяжести, что связано с количеством присутствующего в крови фактора свертывания. Все члены одной семьи, больные гемофилией, обычно имеют одинаковое содержание в крови фактора свертывания.

Нормальное содержание FVIII и FIX — 50% — 200%, где за 100% принято среднее значение содержания фактора у здорового населения.

Гемофилия тяжелой степени. Уровень FVIII и FIX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях.

Гемофилия средней степени. Уровень FVIII и FIX — между 1-5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, а также после различных операций и удаления зубов.

Гемофилия легкой степени. Уровень фактора FVIII и FIX между 6-30%. Кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций. 


Мнение специалиста

Факторы счастья

Комментарий президента Ассоциации гемофилии Молдовы Геннадия Георгиевича ОСТРОФЕЦ:

- Гемофилия — наследственное заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови. Такие больные могут истечь кровью даже из-за простого пореза. Гемофилия пока неизлечима. Тем не менее этот диагноз — не приговор. В развитых странах больные гемофилией работают, занимаются общественным трудом, без проблем создают семьи — то есть ведут обычный образ жизни. Их и называют людьми с гемофилией, а не больными. Легкая степень гемофилии может проявиться у ребят, даже отслуживших армию. И лишь при серьезных операциях, связанных с потерей крови, можно определить, что человек болен гемофилией. Тяжелая степень может проявиться с первых дней жизни.

Ассоциация гемофилии Молдовы была создана в 2000 году. Она является членом Всемирной федерации гемофилии и Европейского консорциума гемофилии. До создания ассоциации наши больные лечились в обычных гематологических отделениях, а лечение основывалось на вливании антигемофильной плазмы и антигемофильного криопреципитата, другими словами — это заместительная терапия, которая у нас используется до сих пор.

В Европе уже давно в качестве основного препарата больным гемофилией переливают концентрат фактора VIII и IX (факторы сворачиваемости крови). Имея такой препарат, больные гемофилией ведут полноценную жизнь, не боясь получить травму. В Израиле парни с этой болезнью даже служат в армии. Правда, у них всегда в запасе есть данное лекарство.

Есть несколько методов терапии фактором. Терапия по требованию — непосредственное лечение травматизма. Больной ударился, поранился и ему для остановки крови и ее рассасывания нужно вводить этот препарат. Но самый эффективный метод — профилактическое лечение. То есть пациенту рассчитывают необходимую дозу препарата на месяц, он его получает в аптеке, каждые 2-3 дня вводит его себе дома или в медицинском учреждении и живет полноценной жизнью: работает, занимается спортом, отдыхает и т.д. Он не боится спотыкнуться и упасть, порезаться, потому что при таком лечении с его кровью все нормально.

Цель нашей организации — добиться профилактического лечения для больных гемофилией. Для этого государство должно закупать определенное количества фактора VIII. С учетом того, что на 10 тысяч новорожденных (5 тысяч мальчиков) один рождается с гемофилией, в развитых странах разработали следующую систему расчета препаратов: 2 единицы фактора на каждого жители страны. То есть если, к примеру, в нашей стране проживает 4 миллиона человек, то необходимо минимум 8 миллионов единиц препарата. Напомню, что этого объема хватит только для лечения по требованию. Для профилактической терапии объем закупаемого препарата должен быть в 6-8 раз выше. Такой уровень закупок наблюдается в Бельгии, Франции, профилактическое лечение внедряется в крупных городах России. У нас на данный момент на одного жителя приходится 0,13 единицы, чего едва хватает даже на экстренные случаи. Но в прошлом году у нас не было и этого.

Дело в том, что два дистрибьютора, участвовавшие в тендере на поставку фактора в Молдову, полгода судились между собой, поскольку каждый считал, что именно он должен был выиграть тендер. И реально в страну было поставлено лишь треть от планируемого объема. Так как выделенные на приобретение препарата средства к концу года не были освоены, их передали на покупку лекарств для диабетиков. Тоже нужная статья. Но мы-то остались с критическим минимумом в 0,04 единицы. А ведь, для того чтобы делать плановые операции, нужно в 100 раз больше. Нам в прямом смысле удается выживать только благодаря гуманитарной помощи Всемирной федерации гемофилии. В 2009 году была первая попытка государственной закупки фактора, но Агентство по лекарствам по каким-то причинам с недоверием отнеслось к предполагаемому поставщику, а он был один, так что закупка не состоялась. На текущий год также объявлена закупка из расчета 0,13 единиц на одного жителя республики. Но вот заканчивается апрель, а поставки так и не начались, хотя нам обещают, что до конца года поступят 1044 флакона по 500 единиц с фактором. Проблема еще и в том, что мы не можем оставлять резерва на следующий год. То есть при нормальных поставках мы могли бы запланировать использование препарата так, чтобы часть его осталась на первые 3-4 месяца следующего года. Срок годности вполне позволяет это сделать. Но по закону нельзя. Если к концу года останется неизрасходованный препарат, бюджет на его покупку на следующий год сразу урежут. Хотя резать уже некуда. Тем более что не хватает и антигемофильного криопреципитата, хотя этот препарат — вчерашний день. Поскольку был заказан фактор, заявку на криопреципитат сократили. В итоге мы недополучили ни того, ни другого.

Национального регистра больных гемофилией в республике нет. Предполагается, что в нашей стране должно быть около 400 гемофиликов. В 2007 году в компьютеризированной базе данных нашей Ассоциации значилось 209 человек. В прошлом году база расширилась до 238 больных, в этом году — уже до 250.

Один из важных моментов — что в стране появились лаборатории, в которых определяется тип гемофилии. Тип А — это когда в крови не хватает фактора VIII, тип В — когда отсутствует или содержится в малом количестве фактор IX. Это принципиально важно. Если больному типа А влить концентрат фактора IX, он не поможет, и наоборот. Это пустая трата дорогого препарата, но, что более важно и опасно, больной будет надеяться, что препарат ему поможет, а результата не будет.

В 2007 году при поддержке Всемирной федерации стартовала трехлетняя твининговая медицинская программа по взаимному сотрудничеству и обмену опытом между Кишиневом и Варшавой. Плоды этой деятельности принесли положительные результаты, а сам твининг по активности занял первое место в мире. В рамках этой программы в Кишиневе были проведены симпозиум по физиотерапии и кинетотерапии в гемофилии и конференция для гемофиликов по гемофилии с участием иностранных специалистов. В мае этого года мы планируем провести конференцию для врачей и медицинских сестер, имеющих отношение к лечению гемофилии.

В прошлом году была запущена аналогичная программа с Ассоциацией гемофилии Польши, которая была создана раньше нашей ассоциации и имеет богатый опыт по продвижению интересов больных гемофилией и защите их прав. Летом вместе с польскими друзьями мы хотим создать интернациональный лагерь отдыха. Пусть ребята общаются, заводят друзей. Они все разные, но их объединяет общая проблема — их болезнь. Дети осознают, что они не такие, как все, с первых лет жизни. Их всегда оберегают, водят за ручку, не дают жесткие игрушки, не разрешают играть в спортивные игры и кататься на велосипеде. А после каждого ушиба, на который обычный ребенок даже внимания не обратит, им приходится лежать в больнице и испытывать постоянную боль.

Важно и воспитание родителей. Когда они узнают о диагнозе своего ребенка, они испытывают шок. Им кажется, что их малыш обречен на пожизненные страдания. Потом они приходят в ассоциацию, видят нас, понимают, что и с этой болезнью люди могут учиться, работать, создавать полноценные семьи. Тем более что при наличии необходимого количества фактора их жизнь ничем не будет отличаться от жизни сверстников. Одна из целей ассоциации — объединить и подружить этих людей, вселить в них веру в будущее.

Нам удалось добиться бесплатного физиотерапевтического лечения в условиях стационара, сейчас за эти услуги платит Национальная компания по страхованию. Сейчас мы пытаемся отвоевать право на амбулаторное лечение. В настоящее время по любому поводу мы должны ложиться в стационар, но ведь бывают случаи, когда человек вполне дееспособен и может ходить на работу или в школу, или просто лечиться дома. В частности, если больной живет в Кишиневе или другом крупном городе. Наши больные или их родители уже научились делать инъекции. Для этого мы проводили специальные занятия. В прошлом году 17 апреля (Всемирный день гемофилии) мы провели школу гемофилии, где учили родителей правильно вводить детям препарат. Взрослые ставили себе уколы самостоятельно. В этом году занятия повторились.

Учитывая нашу активность, Всемирная федерация гемофилии предложила новую программу помощи нашей ассоциации, в том числе и лоббировать наши интересы. К примеру, нашему правительству будет предложено делать закупки фактора из расчета 0, 25 единиц на одного жителя. Но этому мешают и объективные причины, в частности частая смена министров. Также будет вестись работа по совершенствованию и оснащению реактивами лабораторий, в которых можно будет определить как тип гемофилии, так и концентрацию фактора в крови. Исходя из этих данных, мы сможем точно рассчитать необходимую дозу препарата для каждого больного. Внимание обращено и на создание Национального регистра. Рассматривается финансирование проектов в рамках реабилитации — специализированные занятия в бассейне и закупка гидравлического оборудования.

...и его советы

- Молодым родителям обязательно нужно обращать внимание на состояние малыша с первых дней его жизни, ведь гемофилия может проявиться через несколько поколений. В очень редких случаях эта болезнь проявляется и у девочек. Однако они, как правило, не переживают период полового созревания. Мне известно только о двух женщинах в мире с гемофилией, которые дожили до "среднего" возраста.

Чаще всего гемофилия передается по наследству по материнской линии, даже через несколько поколений, а носителями являются женщины. Но это вовсе не обязательно. Каждый третий случай — результат генетической мутации. Но если у женщины-носительницы гена гемофилии родится мальчик, то велик шанс (50 процентов), что он будет болен гемофилией. Если рождается девочка, у нее такой же шанс стать носителем гена и также в 50 % она может передать болезнь уже своему сынишке.

Если в семье есть женщины — носители данного гена, то врачи рекомендуют проводить внутриутробную диагностику. Сейчас на ранних стадиях беременности можно выявить, будет ли болен будущий ребенок. Поскольку лечить эту болезнь в нашей стране очень сложно, скажем так — дорого, то врачи рекомендуют прервать беременность, хотя внешне такой шаг кажется очень жестоким. Конечно, решение принимают родители. Есть мамы, которые, имея одного ребенка-гемофилика, рожают второго мальчика и страдают вдвойне. Но это их выбор.

Когда не хватает препаратов для лечения, к школьному возрасту практически все дети, страдающие гемофилией, становятся инвалидами. Осложнения гемофилии — артрозы, анкилозы (недвижимость суставов), атрофия мышц, различные кисты на местах кровоизлияний, переломы из-за сильного давления гематом, остеопороз, синовииты и бурситы (воспаления суставных сумок) и т.д. приводят к ранней инвалидизации детей. Поэтому, когда мы получили препарат фактора VIII, вместе с главным гематологом республики и прекрасным врачом академиком Иваном Федоровичем Корчмару мы решили часть лекарства выделить деткам до 5 лет. Они получают этот препарат при любой необходимости. И если мы каждый год в должном количестве будем получать фактор, эти мальчишки смогут избежать инвалидизации, их жизнь будет активной, и они практически не будут замечать своей болезни.

Людям, страдающим гемофилией, оказывается "стандартная" первая помощь: жгут или стягивающая повязка на поврежденной конечности, обезболивание, умывание прохладной водой. Однако когда приезжает скорая помощь, ее следует ориентировать на отправку больного в отделение гематологии.

Очень важно воспитывать мальчиков, страдающих гемофилией, мужчинами, а не опекать излишне, чтобы у них не развился комплекс неполноценности. Если в наличии есть концентрат фактора сворачиваемости крови, сделать это проще.

Гемофилия — болезнь, предполагающая лечение определенными препаратами, однако фитосборы можно применять как сопутствующее лечение. Хуже от этого не станет. Особой диеты при этой болезни не подразумевается. Но вполне логично применять продукты растительной и животной пищи, а также витамины, укрепляющие стенки сосудов.

Дополнительную информацию можно получить на сайте ассоциации: http://hemophilia.ucoz.ru

Подготовила Наталья УСТЮГОВА.

http://www.nm.md

Просмотров: 1597 | Добавил: игорь | Теги: молдова, гемофилия | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
RSS

...

translate

Меню

Форма входа

Логин:
Пароль:

Праздники

Праздники сегодня

Календарь

«  Апрель 2011  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
    123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930

Опрос

У Вас коагулопатия?

Всего ответов: 38

Поиск

Новости загрузка новостей...
Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Зарег. на сайте
Всего: 24386
Новых за месяц: 260
Новых за неделю: 0
Новых вчера: 0
Новых сегодня: 0
Из них
Администраторов: 2
Модераторов: 0
Проверенных: 0
Обычных юзеров: 24384
Из них
Парней: 24327
Девушек: 59